【概述】

　　麻風(fēng)（leprosy）是由麻風(fēng)分支桿菌引起的一種慢性傳染病，主要侵犯皮膚和周圍神經(jīng)，在抵抗力低的病例中，到了中、晚期可累及深部組織和內(nèi)臟器官。麻風(fēng)很少引起死亡，但可導(dǎo)致肢體殘廢和畸形，使患者喪失勞動力。

　　【病因】

　　本病的病原菌是麻風(fēng)分支桿菌（以下簡稱麻風(fēng)桿菌），一般呈短小棒狀或稍彎曲，長約2～6μm，寬約0.2～0.6μm；無鞭毛、芽胞或莢膜，偶可見一端或兩端粗大呈鼓槌或啞鈴狀，菌量多時常聚集成束狀或球團(tuán)樣。經(jīng)治療后，菌體可呈短棒狀、雙球狀、念珠狀或顆粒狀等。本菌抗酸染色呈紅色，革蘭氏染色陽性，菌體含特有的鄰二酚氧化酶（O-diphenoloxidase），有助于其鑒定。酚糖脂-1（PGL-1）曾被確定為第一個麻風(fēng)桿菌特異性抗原，在大多數(shù)多菌型麻風(fēng)病人血清中可檢出PGL-1抗體，其滴度與菌量成正比。但近年有報告在奴卡氏菌中亦存在PGL-1.

　　由于麻風(fēng)桿菌至今尚不能在體外培養(yǎng)，因此阻礙了麻風(fēng)桿菌的基礎(chǔ)生物學(xué)研究（包括其代謝過程和化學(xué)結(jié)構(gòu)）。已證實麻風(fēng)桿菌僅能在幾種動物中繁殖和引起病變，最值得注意的是犰狳。九帶犰狳是近來為研究目的和制造疫苗提供大量麻風(fēng)桿菌的唯一動物。其他如免疫正常小鼠的足墊接種是評價藥物抗麻風(fēng)桿菌活性和研究麻風(fēng)桿菌耐藥的基本手段，也是評價疫苗保護(hù)作用的重要方法。免疫缺陷動物即胸腺切除，經(jīng)X線照射后骨髓再植的小鼠、裸鼠和胸腺切除的新生大鼠的應(yīng)用，是目前檢測化療病人體內(nèi)存在活菌的最敏感的方法。近10年來已報告麻風(fēng)桿菌對三種猴子（黑長毛猴，非洲綠猴與恒河猴）及黑猩猩的實驗性感染。

　　通過鼠足墊接種的實驗研究，對麻風(fēng)桿菌的生活力有了進(jìn)一步了解。麻風(fēng)桿菌繁殖一代的時間為12～13天，此可解釋麻風(fēng)的慢性過程和較長的潛伏期。實驗證明麻風(fēng)病人鼻腔分泌物中有麻風(fēng)桿菌，分泌物離體自然干燥后，麻風(fēng)桿菌仍可活2～9天；麻風(fēng)桿菌在0℃可活3～4周，煮沸8分鐘可滅活，夏季日光直接照射2～3小時可喪失繁殖力。

　　【分型說明】

　　隨著臨床、細(xì)菌學(xué)、病理學(xué)及現(xiàn)代免疫學(xué)的發(fā)展， 麻風(fēng)病的分類也在不斷改進(jìn)和完善，目前有兩種分型法可采用：即多菌型、少菌型與5級分類法（Ridley-Jopling分型）。不再使用馬德里分型法（即兩型兩類）。鑒于長時期以來，我國一直沿用馬德里分類法，故在回顧性引用過去分型資料時，可按原分型引用，但不宜套用5級分類法。如需與新的分型法一起總結(jié)，則只能按多菌型、少菌型套用。

　　現(xiàn)按五級分類法將其臨床特征分述如下。

　?。ㄒ唬┙Y(jié)核樣型麻風(fēng)（TT）病人的免疫力較強(qiáng)，局部組織的免疫病理反應(yīng)強(qiáng)烈，損害常局限于外周神經(jīng)和皮膚。常見的基本皮損為紅色或暗紅色斑塊，呈環(huán)形或地圖狀。部分病例的初發(fā)損害為紅斑或淺色斑。有的邊緣有小丘疹聚集。這型皮損的特點是數(shù)目少，通常只有一二塊，邊緣清，表面干燥無毛，有時有鱗屑，局部的感覺障礙出現(xiàn)早且明顯。周圍神經(jīng)侵犯少，僅1～2條神經(jīng)，神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)早且重，神經(jīng)干粗大明顯，質(zhì)硬。細(xì)菌檢查陰性。麻風(fēng)菌素試驗晚期反應(yīng)多為強(qiáng)陽性。

　?。ǘ┙缇€類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)（BT） 皮損有紅斑、斑塊等，基本特點似結(jié)核樣型，但損害傾向多發(fā)，分布較廣，但不對稱；大損害周圍常有小的衛(wèi)星狀損害；部分皮損的邊緣不太清楚；有的斑塊中間可出現(xiàn)"空白區(qū)"，但其內(nèi)、外緣都較清楚。周圍神經(jīng)損害似結(jié)核樣型，但較多發(fā)。粘膜、淋巴結(jié)、眼及內(nèi)臟受累較少且較輕。細(xì)菌檢查陰性，也可陽性（1～2+）。麻風(fēng)菌素試驗晚期反應(yīng)（±～■），少數(shù)也可陰性。

　?。ㄈ┲虚g界線類麻風(fēng)（BB）基本皮損呈多形性和多色性（紅色、桔紅、桔黃、紅褐色、黃褐色等）?？梢娪刑卣餍缘牡沟鸂顡p害，也可見靶狀損害和衛(wèi)星狀損害。有的可同時存在兩極型性質(zhì)的皮損。損害大小不一，數(shù)量較多，分布廣泛但不對稱。神經(jīng)損害多發(fā)，但不對稱，其粗大和功能障礙界于結(jié)核樣型和瘤型之間，呈中度均勻性粗大，質(zhì)較軟。眉毛完整或見不對稱的稀疏脫落。可發(fā)生粘膜、淋巴結(jié)及內(nèi)臟等損害。細(xì)菌檢查陽性（2～4+），菌球出現(xiàn)較多，麻風(fēng)菌素試驗晚期反應(yīng)陰性。

　?。ㄋ模┙缇€類偏瘤型麻風(fēng)（BL）皮損有斑疹、斑塊、結(jié)節(jié)和彌漫性浸潤等，多數(shù)特點似瘤型麻風(fēng)，分布廣泛，不完全對稱，少數(shù)皮損邊緣可見。有的彌漫性浸潤中央可見空白區(qū)。部分皮損有淺感覺障礙，出現(xiàn)遲而輕。神經(jīng)干輕度粗大，均勻而軟、多發(fā)但不對稱，畸形出現(xiàn)遲而輕。眉毛、頭發(fā)可稀疏脫落，但不對稱。鼻粘膜較早出現(xiàn)充血、腫脹，中晚期病人常有淋巴結(jié)、睪丸及內(nèi)臟等癥狀。細(xì)菌檢查陽性（4～6+）。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)陰性。

　　（五）瘤型麻風(fēng)（LL） 早期瘤型皮損多為斑疹，呈淡紅色或淺色，邊緣模糊，形小數(shù)多，分布對稱。無明顯感覺障礙和閉汗，可有癢和蟻行感等感覺異常。病程較久的可出現(xiàn)溫覺、痛覺遲鈍。這些損害易被延誤診治。

　　中期瘤型除出現(xiàn)斑疹外，還可出現(xiàn)在彌漫浸潤和結(jié)節(jié)等損害，邊不清，表面光亮呈多汁感，分布廣泛，局部可出現(xiàn)輕度淺感覺障礙。

　　晚期瘤型麻風(fēng)彌漫性浸潤更加明顯而向深層發(fā)展，體表皮膚絕大部分都有浸潤。面部皮膚彌漫增厚，額、顳部皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂肥大。四肢和軀干廣泛深在性浸潤，有明顯的感覺障礙與閉汗。

　　神經(jīng)損害早期受累不明顯，摸不到神經(jīng)粗大。中、晚期可出現(xiàn)廣泛而對稱的神經(jīng)干粗大，均勻而質(zhì)軟。可造成嚴(yán)重的殘廢畸形。

　　早期眉毛外側(cè)對稱性稀脫。隨著病程的進(jìn)展，眉毛睫毛都可全部脫光。頭發(fā)等也可逐漸脫落。

　　粘膜損害出現(xiàn)早而明顯，中晚期常有淋巴結(jié)、睪丸、眼球及內(nèi)臟損害。

　　細(xì)菌檢查陽性（5～6+）。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)陰性。

　　（六）未定類麻風(fēng)（I）為麻風(fēng)病的早期階段，可見為數(shù)不多的斑疹，大多為淺色斑，少數(shù)為淡紅斑，有不同程度的淺感覺障礙，邊緣清楚或不清楚。周圍神經(jīng)受累較輕。病菌檢查陰性或稀少（1+）。麻風(fēng)菌素試驗晚期反應(yīng)多數(shù)陽性，少數(shù)可陰性。

　　為了聯(lián)合化療的實施，從臨床和治療方面考慮而將病人分為多菌型和少菌型，但這并非試圖建立另一種分類方式?，F(xiàn)將它和其他分型間關(guān)系敘述如下。

　　少菌型麻風(fēng)僅包括五級分類中皮膚涂片陰性的未定類，極型結(jié)核樣型和界線類偏結(jié)核型患者或馬德里分類中未定類和結(jié)核型患者。為了聯(lián)合化療的目的，屬于此類型的任何病人一旦皮膚涂片陽性，即歸為多菌型。

　　多菌型麻風(fēng)包括五級分類中的中間界線類，界線類偏瘤型和極型瘤型病例?；蝰R德里分類中的界線類和瘤型以及皮膚涂片陽性的任何其它類型的患者。

　　麻風(fēng)反應(yīng) 麻風(fēng)一般發(fā)展很慢，但在病程中有時可突然發(fā)生急性或亞急性癥狀，一般稱為麻風(fēng)反應(yīng)。此系一種變態(tài)反應(yīng)現(xiàn)象，氣候變化，某些生理變化（如月經(jīng)來潮、妊娠、分娩等），并發(fā)其他感染，應(yīng)用某些藥物（如碘化物、砜類、氨硫脲等），預(yù)防注射，精神創(chuàng)傷，外傷，手術(shù)外傷，過量飲酒及過度疲勞等因素?？烧T發(fā)。麻風(fēng)反應(yīng)可分為I型和Ⅱ型：①I型麻風(fēng)反應(yīng)為細(xì)胞免疫型變態(tài)反應(yīng)（又稱遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)），其臨床表現(xiàn)是部分或全部皮損紅腫，浸潤，局部發(fā)熱，但無全身癥狀。受累的神經(jīng)干粗大，有疼痛和觸痛，有時尚可合并手足或面部浮腫。主要見于界線類麻風(fēng)患者。②Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)系免疫復(fù)合物（抗原-抗體復(fù)合物）型變態(tài)反應(yīng)（又稱血管炎型變態(tài)反應(yīng)），其臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛，皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，多形紅斑或壞死性紅斑，神經(jīng)干腫大并具壓痛，其他尚有急性虹膜睫狀體炎，急性睪丸和附睪炎，全身淋巴結(jié)腫大，關(guān)節(jié)腫痛，白細(xì)胞計數(shù)及中性粒細(xì)胞增多等。多見于瘤型麻風(fēng)或部分界線類偏瘤型麻風(fēng)患者。不管屬哪一型麻風(fēng)反應(yīng)，均應(yīng)予以積極處理，以防發(fā)生畸形加重等不良后果。

　　界線類麻風(fēng)反應(yīng)可能兼具兩種變態(tài)反應(yīng)，稱為混合型變態(tài)反應(yīng)。

　　麻風(fēng)菌素試驗，一般用粗制麻風(fēng)菌素在上臂或前臂屈側(cè)皮內(nèi)注射0.1ml，48小時后觀察早期反應(yīng)。陽性反應(yīng)顯示直徑大于10mm的浸潤性紅斑。3周后觀察晚期反應(yīng)，陽性反應(yīng)為直徑大于3mm的浸潤結(jié)節(jié)。晚期反應(yīng)的實用價值較大，其意義為：①麻風(fēng)患者和流行區(qū)接觸者的反應(yīng)如屬陽性，表示對麻風(fēng)桿菌有抵抗力，陰性者表示對麻風(fēng)桿菌的抵抗力很差。②對麻風(fēng)分型有幫助，反應(yīng)陽性者預(yù)后一般較好，反應(yīng)陰性者預(yù)后較差。未定類及界線類的反應(yīng)陽性者常轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)核樣型，反應(yīng)陰性者常轉(zhuǎn)變?yōu)榱鲂汀?/P>

　　【流行特征】

　?。ㄒ唬﹤魅驹?人類被認(rèn)為是麻風(fēng)桿菌的主要宿主，未經(jīng)治療的多菌型病人是主要傳染源。然而通過有效治療特別是利福平治療之后，可使鼻分泌物中的麻風(fēng)桿菌很快轉(zhuǎn)陰。這一事實提示了正規(guī)治療對預(yù)防起著極重要的作用。少菌型的病人作為傳染源的可能性需進(jìn)一步證實。近來已發(fā)現(xiàn)犰狳、黑長毛猴和黑猩猩可自然感染麻風(fēng)菌，但其流行病學(xué)意義尚不明。

　?。ǘ﹤魅?麻風(fēng)菌侵入人體的途徑仍未確定，但人們逐漸承認(rèn)在大多數(shù)情況下，麻風(fēng)菌可能是通過呼吸道進(jìn)入人體。

　　鼻是麻風(fēng)桿菌排出的主要出口。多菌型病人每日能從鼻粘膜分泌物排出幾百萬條麻風(fēng)桿菌。破損的多菌型皮膚損害也可作為麻風(fēng)桿菌的出口。［醫(yī)學(xué) 教育網(wǎng) 搜集整理］

　　（三）人群易感性 人對麻風(fēng)桿菌有不同程度的自然獲得性免疫。一般兒童免疫力較低，但隨年齡增長而增強(qiáng)，成年人中絕大多數(shù)對麻風(fēng)桿菌有較強(qiáng)的抵抗力，在接觸麻風(fēng)患者后，大多數(shù)接觸者在感染后建立了對麻風(fēng)桿菌的特異性免疫力，從而以亞臨床感染的方式終止感染，不發(fā)生麻風(fēng)病。但少數(shù)人對麻風(fēng)桿菌無免疫力，易受感染。

　?。ㄋ模┝餍星闆r 麻風(fēng)病呈不均勻的集蔟性分布和地方性流行。本病的流行主要取決于傳染源的存在以及易感人群與患者的密切接觸。環(huán)境因素的作用尚不清楚。已經(jīng)證明一些國家在采用現(xiàn)代防治措施之前，當(dāng)居住擁擠和貧窮的改善，以及衛(wèi)生狀況的好轉(zhuǎn)，麻風(fēng)患病率就有下降（盡管隔離的作用尚不能除外）。然而尚未證實與麻風(fēng)患病率下降有關(guān)的特殊環(huán)境因素。

　　麻風(fēng)病的流行已有2，500多年。據(jù)世界衛(wèi)生組織估計，全世界麻風(fēng)病人數(shù)大約為550萬。我國累計登記麻風(fēng)病人50萬左右，由于采取了一系列綜合性防治措施，經(jīng)過40多年的努力，到1994年全國現(xiàn)癥病人已下降到2萬以下?？赏奖臼兰o(jì)末在全國范圍實現(xiàn)基本消滅麻風(fēng)病的宏偉目標(biāo)。（麻風(fēng)病基本消滅指標(biāo)：以縣，市為單位，患病率下降到0.01％以下，近5年平均發(fā)病率下降到0.5／10萬以下）

　　【發(fā)病機(jī)制】

　　麻風(fēng)桿菌侵入人體后發(fā)病與否，以及發(fā)病后病理演變過程、臨床表現(xiàn)等均取決于人體對麻風(fēng)桿菌的免疫力。對麻風(fēng)桿菌具有強(qiáng)免疫力者，雖受本菌侵犯，但可不發(fā)病，呈亞臨床感染，經(jīng)免疫試驗證實麻風(fēng)桿菌感染比有癥狀的病人更常見。多數(shù)能不治自愈；即使發(fā)病者亦屬結(jié)核樣型，且不具傳染性。對麻風(fēng)桿菌缺乏免疫力者，感染后表現(xiàn)為瘤型，有傳染性。免疫力不夠強(qiáng)或很弱者，則表現(xiàn)為界線類麻風(fēng)，具不同程度的傳染性，隨人體免疫力的變化可向結(jié)核型或瘤型轉(zhuǎn)化。

　　麻風(fēng)的病變主要見于真皮和周圍神經(jīng)內(nèi)，主要病理變化如下：

　?。ㄒ唬┙Y(jié)核樣型（TT）呈分化良好的上皮樣細(xì)胞灶，有或無郎罕氏巨細(xì)胞，周圍有較多的淋巴細(xì)胞包圍，炎癥細(xì)胞侵入表皮細(xì)胞，表皮下沒有"無浸潤帶"，皮神經(jīng)束腫大明顯，浸潤內(nèi)的神經(jīng)支破壞嚴(yán)重且難以辨認(rèn)?？顾岵榫幮?。

　?。ǘ┙缇€類偏結(jié)核樣型（BT）肉芽腫的細(xì)胞和結(jié)構(gòu)不易與結(jié)核樣型鑒別，最主要的不同點在于此型表皮下有一狹窄的"無浸潤帶"，表皮層無炎癥細(xì)胞浸潤，神經(jīng)支腫大與浸潤次于結(jié)核樣型，病理抗酸查菌（0～2＋）。

　?。ㄈ┲虚g界線類（BB） 浸潤以組織細(xì)胞為主，有的不同程度地向上皮樣細(xì)胞分化，但較小而分散，也有的上皮樣細(xì)胞空泡形成。大多中間界線類為不典型的處于兩極型之間的中間狀態(tài)。淋巴細(xì)胞少，分散于浸潤中，不構(gòu)成包圍，表皮下有明顯的"無浸潤帶"，皮神經(jīng)稍腫大，神經(jīng)束膜輕度"洋蔥樣"變化。病理抗酸查菌（3～4+）。

　?。ㄋ模┙缇€類偏瘤型（BL）肉芽腫有大量組織細(xì)胞，大多明顯泡沫化，可有分化不好的上皮樣細(xì)胞，無結(jié)核結(jié)構(gòu)，淋巴細(xì)胞比瘤型多些，常呈灶狀或在神經(jīng)周圍呈袖口狀分布。表皮下有明顯的"無浸潤帶".皮神經(jīng)小支破壞較晚而輕，神經(jīng)束膜有明顯"洋蔥樣"變化。病理抗酸查菌（4～5+）。

　?。ㄎ澹┝鲂停↙L）浸潤細(xì)胞大多為胞漿豐富的典型泡沫所構(gòu)成，淋巴細(xì)胞很少，散在分布，表皮有明顯的"無浸潤帶"，表皮往往萎縮，釘突消失。神經(jīng)小支破壞較遲而輕，神經(jīng)腫大也較輕，神經(jīng)束膜有明顯"洋蔥樣"變化。病理抗酸查菌（5～6+）。

　?。┪炊悾↖）真皮內(nèi)有輕度至中度以淋巴細(xì)胞為主的慢性非特異性炎癥細(xì)胞浸潤，可見較粗大的皮神經(jīng)支，神經(jīng)周圍及神經(jīng)束膜內(nèi)有非特異性炎癥細(xì)胞浸潤。病理抗酸查菌大多呈陰性，少數(shù)病例可查到少量麻風(fēng)菌。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　麻風(fēng)桿菌感染后經(jīng)過相當(dāng)長的潛伏期才發(fā)病。潛伏期平均為2～5年，最短的僅3個月，長者可達(dá)10年以上。

　　麻風(fēng)桿菌主要侵犯皮膚及周圍神經(jīng)，同時也可侵犯粘膜及淋巴結(jié)。晚期瘤型麻風(fēng)患者的眼球、睪丸、卵巢、骨組織、肝、脾及其他內(nèi)臟等也常被累及。但麻風(fēng)的主要癥狀仍表現(xiàn)在皮膚和周圍神經(jīng)兩方面。

　?。ㄒ唬┞轱L(fēng)的皮膚損害 形態(tài)多樣化，有斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、浸潤、水皰、潰瘍及萎縮等。皮膚附件如毛發(fā)、眉毛、毳毛可脫落；汗腺和皮脂腺可被破壞，造成汗閉及皮膚干燥等。其特點為：①由于皮膚神經(jīng)末梢發(fā)生病變，因此局部出現(xiàn)淺感覺（溫、觸、痛覺）障礙；②出汗障礙；③找到麻風(fēng)桿菌（特別是瘤型與界線類麻風(fēng)）。以上3點有助于與其他皮膚疾病鑒別。

　　（二）周圍神經(jīng)癥狀 麻風(fēng)患者幾乎均有不同程度的周圍神經(jīng)損害，有的可僅有周圍神經(jīng)癥狀而無皮損（即純神經(jīng)炎型麻風(fēng)）。受累的周圍神經(jīng)可呈梭狀、結(jié)節(jié)狀或均勻地粗大，有痛感或壓痛，有時可出現(xiàn)干酪樣壞死、纖維性變及鈣化等。常被侵犯的周圍神經(jīng)干有尺、耳大、正中、腓總、眶上、面、橈及脛神經(jīng)等。皮支神經(jīng)亦可粗大，由于神經(jīng)受累可出現(xiàn)一系列功能障礙：①淺感覺障礙中溫覺障礙出現(xiàn)最早，痛覺障礙次之，觸覺障礙最晚。②運動障礙是由肌肉萎縮或癱瘓所致，常見于手、足和面部。如尺神經(jīng)受累可產(chǎn)生小指和無名指彎曲，小魚際肌群及骨間肌萎縮，對指活動障礙，造成"爪形手"畸形。正中神經(jīng)受累可使大魚際肌癱瘓和萎縮，拇指旋后內(nèi)收，掌面與手掌平行，形成"猿手"狀。橈神經(jīng)受累則形成垂腕及垂指畸形。腓總神經(jīng)受累可產(chǎn)生足下垂。面神經(jīng)受累則出現(xiàn)面神經(jīng)癱瘓的表現(xiàn)。③營養(yǎng)性障礙，如調(diào)節(jié)血管舒縮的植物神經(jīng)受累，可造成血供不足，晚期患者可出現(xiàn)皮膚干燥萎縮，易產(chǎn)生水皰或潰瘍，甲增厚失去光澤易破裂，肌肉萎縮，手足骨質(zhì)疏松或吸收形成畸形。④循環(huán)障礙如手足紫紺，溫度降低，腫脹等。

　　【診斷說明】

　　麻風(fēng)的診斷，必須根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、細(xì)菌學(xué)及病理檢查等方面的資料，加以綜合分析后才能作出。確立診斷的主要依據(jù)有：①有皮損并伴有淺感覺障礙及閉汗，或僅有一麻木區(qū)；②周圍神經(jīng)干或皮支神經(jīng)粗大；③皮損或組織切片內(nèi)查到麻風(fēng)桿菌；④病理組織中見到特異性病變。若具備2項或2項以上者可成立診斷。如有局限性感覺障礙，同時有周圍神經(jīng)粗大，即使查菌陰性，也無皮損，可考慮為麻風(fēng)?。兩窠?jīng)炎型麻風(fēng)），但對這類病例應(yīng)經(jīng)仔細(xì)檢查并排除其他疾病后，方可確診為麻風(fēng)病。此外，組胺試驗、出汗試驗等對診斷也有參考價值。

　　鑒別診斷 麻風(fēng)皮疹的形態(tài)多種多樣，易與其他皮膚病相混淆，但麻風(fēng)皮損每有不同程度的淺感覺障礙和不出汗，周圍神經(jīng)粗大，結(jié)合其他檢查結(jié)果可資鑒別。早期瘤型皮損雖無明顯淺感覺障礙，但細(xì)菌學(xué)檢查常為陽性。缺乏皮損的麻風(fēng)病例則須與某些神經(jīng)疾病如股外側(cè)皮神經(jīng)炎，周圍神經(jīng)損傷，脊髓空洞癥，進(jìn)行性脊肌萎縮癥，肌萎縮性側(cè)索硬化癥，肥大性間質(zhì)性多發(fā)性神經(jīng)炎，腓總神經(jīng)麻痹，腓總神經(jīng)鞘內(nèi)囊腫，臂叢神經(jīng)血管壓迫綜合征等鑒別。

　　【治療說明】

　　積極治療麻風(fēng)病人是控制和消滅麻風(fēng)的一項重要措施。實踐證明，麻風(fēng)是完全可以治好的，解放以來，我國已治愈約40萬病人。

　?。ㄒ唬┛孤轱L(fēng)療法 對麻風(fēng)桿菌具有殺菌作用的藥物主要有砜類藥（氨苯砜、二乙酸氨苯砜）、利福平、氯苯吩嗪（B663），以及硫酰胺類（丙硫異煙胺）。已往多采用氨苯砜單療，以至繼發(fā)性和原發(fā)性耐藥日益增多，復(fù)發(fā)也與日俱增。因此麻風(fēng)病，特別是多菌型（LL、BL、BB）現(xiàn)癥患者，應(yīng)在治療一開始即進(jìn)行3種藥物聯(lián)合化療。目前可供聯(lián)合化療的藥物有4種（氨苯砜、利福平、氯苯吩嗪及丙硫異煙胺）。

　　1.氨苯砜 有抑制麻風(fēng)桿菌生長繁殖的作用，其最低抑菌濃度為1～10μg/ml（平均3μg/ml）。大劑量時有殺菌作用，療效肯定，價廉，是目前治療麻風(fēng)的主要藥物之一。每片50mg，每日口服100mg.每周服藥6日，停藥1日。如此連續(xù)服藥至痊愈。亦可用作肌內(nèi)注射。此藥易致暫時性貧血，可同時給服鐵劑。有嚴(yán)重肝、腎疾患及貧血者慎用，對砜類藥物過敏者忌用，本品有時與磺胺藥有交叉過敏現(xiàn)象，須加注意。單用易致耐藥，應(yīng)與其他抗麻風(fēng)藥聯(lián)合應(yīng)用。

　　2.利福平 每片150mg.本品對麻風(fēng)桿菌有顯著和較迅速的殺滅作用，一次劑量600mg或1500mg，在幾天內(nèi)就殺滅99％的活菌。其最低抑菌濃度為0.3μg/ml，最低殺菌濃度為0.9μg/ml.本品近期療效好，但遠(yuǎn)期療效不理想，也易產(chǎn)生耐藥性，不宜單用。主要副作用為胃腸道不適，少數(shù)可出現(xiàn)一過性血清谷-丙轉(zhuǎn)氨酶增高，黃疸或血小板減少。間歇治療常見"流感綜合征".動物實驗大劑量可致畸胎，故孕婦應(yīng)慎用。

　　3.氯苯吩嗪（B663）本藥可干擾麻風(fēng)桿菌的核酸代謝，既有弱的殺菌作用，又有抗炎作用，故不僅能治療麻風(fēng)，還可拮抗Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。每粒100mg.當(dāng)每天1次或每周3次服用療效最好。本品是聯(lián)合化療中的主要藥物之一。治療麻風(fēng)反應(yīng)則開始時宜用大劑量，每日200～300mg，維持量也為200～300mg，待反應(yīng)控制后緩慢減量。每日劑量可一次服下。服用后皮膚發(fā)生紅色色素是本品的主要副作用。

　　聯(lián)合化療：在1981年，考慮到耐藥的問題和應(yīng)用短期內(nèi)能控制麻風(fēng)的更有效和更實用的治療方案的需要，世界衛(wèi)生組織麻風(fēng)控制規(guī)劃化療研究組推薦了新的標(biāo)準(zhǔn)方案。這些方案均包括了利福平，并已普遍接受這些方案為麻風(fēng)控制規(guī)劃中必不可少的最基本的治療。聯(lián)合化療的目的是：①在最短期間最大限度地殺滅麻風(fēng)桿菌，消除其傳染性；②防止療程中復(fù)發(fā)；③療程結(jié)束后使復(fù)發(fā)率下降至1％以下；④保證停止治療后，即使復(fù)發(fā)，麻風(fēng)菌仍對氨苯砜敏感。世界衛(wèi)生組織研究組1981推薦的方案如下：

　?。?）用于多菌型麻風(fēng)的標(biāo)準(zhǔn)方案 ①利福平：每月1次600mg，監(jiān)督服藥。②氨苯砜：每日100mg，自服。③氯苯吩嗪：每月監(jiān)督服用1次300mg，并每日50mg，自服。療程至少使用2年，如有可能，則持續(xù)到涂片查菌陰性。

　?。?）用于少菌型麻風(fēng)的標(biāo)準(zhǔn)方案 利福平600mg每月1次，輔加氨苯砜每日100mg，共6月。

　　利福平必須在監(jiān)督下給藥，氨苯砜則可不必。治療中斷，需用該方案重新開始治療，直至達(dá)到足夠的療程。

　?。ǘ┟庖忒煼?目前正進(jìn)行活卡介菌加死麻風(fēng)桿菌的治療研究，初步表明能增強(qiáng)一些有細(xì)胞免疫缺陷的瘤型和界線類病人的免疫狀態(tài)，但尚需5～10年才能獲得該試驗結(jié)果。關(guān)于免疫治療劑如轉(zhuǎn)移因子和γ-干擾素對治療麻風(fēng)的價值需進(jìn)一步研究。

　?。ㄈ┞轱L(fēng)反應(yīng)的處理 麻風(fēng)患者一旦發(fā)生麻風(fēng)反應(yīng)，應(yīng)盡快治療，防止畸形的產(chǎn)生或加重，除嚴(yán)重的麻風(fēng)反應(yīng)或明顯與抗麻風(fēng)藥有關(guān)的反應(yīng)可暫?？孤轱L(fēng)藥物外，一般不停用，可維持或減少藥物劑量。在處理神經(jīng)痛時應(yīng)避免濫用易成癮的止痛藥物。治療的藥物主要有：

　　1.酞咪哌啶酮（thalidomide） 又名反應(yīng)停，每片25mg，開始劑量為每日口服200～400mg，分3次服，一般1～3天可控制癥狀，癥狀控制后逐漸減至每日50mg維持量。本品對Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)的效果較好，對I型麻風(fēng)反應(yīng)則效果很差，且有致畸胎作用，故育齡婦女應(yīng)慎用，孕婦禁用。本品還可能引起多發(fā)性神經(jīng)炎，應(yīng)加警惕。

　　2.腎上腺皮質(zhì)激素 對兩型麻風(fēng)反應(yīng)均有效，特別是神經(jīng)炎、睪丸炎、虹膜睫狀體炎、嚴(yán)重的結(jié)節(jié)性紅斑應(yīng)首選使用，以免畸形殘廢。本藥雖能較快地控制反應(yīng)的癥狀，但在減量和停藥后往往導(dǎo)致復(fù)發(fā)，故除反應(yīng)嚴(yán)重的患者外一般不用。應(yīng)用時開始劑量宜大，以后漸減量。神經(jīng)周圍注射醋酸氫化可的松1ml（25mg）或0.5ml加入0.5％普魯卡因10～20ml內(nèi)作疼痛的神經(jīng)干周圍注射（切勿注入神經(jīng)內(nèi)）。每周2～3次。對神經(jīng)炎有較好的效果。

　　3.氯苯吩嗪（B663）此藥對麻風(fēng)本身及麻風(fēng)反應(yīng)均有效，但控制反應(yīng)的效果出現(xiàn)較慢，故對嚴(yán)重麻風(fēng)反應(yīng)可同時與腎上腺皮質(zhì)激素并用，待反應(yīng)控制后，再逐漸減激素，劑量及用法同前述。

　　4.普魯卡因靜脈或局部封閉 靜脈采用0.1％～0.25％，每次劑量為50～300mg，每日1次。神經(jīng)痛患者可在疼痛的神經(jīng)干周圍作局封，必要時可加氫化可的松或透明質(zhì)酸酶1500u，以提高療效。

　　5.雷公藤 系一種草藥，對Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)有明顯療效，從癥狀消退率及消退速度來看，不如反應(yīng)停。但對I型麻風(fēng)反應(yīng)亦有明顯療效，此為反應(yīng)停所不及之處。一般用其生藥20～30g煎服，每日1劑，或制成糖漿（每ml含生藥1g），每次10ml，日服3次。最好開始即給予較大劑量，見效后改用中、小劑量控制。此藥可致白細(xì)胞減少，服藥期間應(yīng)查血象。

　　此外抗麻風(fēng)反應(yīng)的藥物和方法繁多，如抗組織胺藥物，理療，針灸，手術(shù)等均可酌情使用。

　　6.外科神經(jīng)減壓術(shù) 如疼痛性神經(jīng)炎患者經(jīng)口服大劑量皮質(zhì)激素后不能很快出現(xiàn)效果，應(yīng)在神經(jīng)損傷尚未不可逆時（發(fā)病后2～3周內(nèi)）采用外科神經(jīng)減壓術(shù)效果較好，可減少神經(jīng)損傷。

　　（四）麻風(fēng)并發(fā)癥的處理 最常見的并發(fā)癥是足底的慢性潰瘍，不易愈合，故應(yīng)積極預(yù)防，防止外傷。初發(fā)生時應(yīng)及時治療，注意休息及局部清潔，防止感染，必要時可擴(kuò)創(chuàng)或植皮，如有死骨或壞死組織則應(yīng)除去。

　　對中、晚期瘤型麻風(fēng)，特別是發(fā)生麻風(fēng)反應(yīng)時，應(yīng)注意眼部的并發(fā)癥，如發(fā)生虹膜睫狀體炎，需及時作擴(kuò)瞳處理，防止虹膜粘連，一般可用阿托品及可的松液滴眼。

　?。ㄎ澹┞轱L(fēng)畸殘的康復(fù)醫(yī)療 對于已出現(xiàn)永久性感覺喪失或其他畸殘的病人和在治療時發(fā)生損傷與畸殘的病人，應(yīng)當(dāng)通過教育病人自身保護(hù)麻木肢體和改變舊習(xí)慣，進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓δ苠憻?、理療等，以及對病人的定期監(jiān)察來預(yù)防其進(jìn)一步惡化，部分畸殘可通過整復(fù)外科手術(shù)進(jìn)行矯治。

　　【預(yù)后說明】

　　麻風(fēng)病的預(yù)后與其型、類有關(guān)。結(jié)核樣型麻風(fēng)的病程長，發(fā)展慢，有的可自愈，皮損一般在治療后1年左右消退；神經(jīng)受累數(shù)雖少，但組織反應(yīng)強(qiáng)烈，早期即可出現(xiàn)畸形。界線類偏結(jié)核樣型的預(yù)后一般較好，但易轉(zhuǎn)化。中間界線類麻風(fēng)的預(yù)后介于結(jié)核樣型和瘤型之間，病情不穩(wěn)定，如不及時治療，常向瘤型方向發(fā)展。界線類偏瘤型的預(yù)后比瘤型好，但較結(jié)核樣型差。瘤型麻風(fēng)早期及時治療后的預(yù)后尚好，中、晚期患者在療程中易出現(xiàn)Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)，常致難以恢復(fù)的畸形、殘廢。

　　【預(yù)防說明】

　　1.在有麻風(fēng)的地區(qū)，應(yīng)建立麻風(fēng)防治網(wǎng)，由專門機(jī)構(gòu)負(fù)責(zé)，廣泛深入開展宣傳工作，消除對麻風(fēng)的恐懼心理或無所謂態(tài)度，并組織和領(lǐng)導(dǎo)麻風(fēng)防治工作。

　　2.在麻風(fēng)流行區(qū)開展群眾性調(diào)查，早期發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)患者。普及麻風(fēng)病的防治知識，培訓(xùn)基層醫(yī)務(wù)人員，防止漏診和誤診。

　　3.治療所有現(xiàn)癥病人是控制和消滅麻風(fēng)的關(guān)鍵之一。我國已往多強(qiáng)調(diào)對多菌型患者建立麻風(fēng)村進(jìn)行較長期隔離治療，這在當(dāng)時是必要的。而今在堅持聯(lián)合化療的前提下，麻風(fēng)病人的隔離治療已可不再強(qiáng)調(diào)作為常規(guī)的要求和必須的措施。對已治愈病人的定期隨訪也很重要。

　　4.保護(hù)易感者。麻風(fēng)病人的家屬及密切接觸者，應(yīng)定期進(jìn)行健康檢查和測定其對麻風(fēng)的免疫狀態(tài)。對其中麻風(fēng)菌素或結(jié)核菌素試驗晚期反應(yīng)陰性者，尤其是兒童，可接種卡介苗以提高機(jī)體對麻風(fēng)桿菌的免疫力。在麻風(fēng)流行較嚴(yán)重的地區(qū)，對病人家屬及密切接觸者可用氨苯砜每日50mg作為預(yù)防性服藥，或肌注二乙酸氨苯砜油劑每次1.5ml（含225mg），每隔75天注射1次，為期2年。在長期用氨苯砜單療的地區(qū)，用藥物預(yù)防時應(yīng)短期服用利福平。

　　5.繼續(xù)加強(qiáng)科學(xué)研究，包括化療、免疫學(xué)、流行病學(xué)、社會經(jīng)濟(jì)和管理等領(lǐng)域，為麻風(fēng)防治探索出更好的手段和方法。