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陰道發(fā)育異常的病因包括什么?

2020-12-24 11:30 醫(yī)學教育網
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陰道發(fā)育異常的病因是婦產科主治醫(yī)師考試會涉及的內容,醫(yī)學教育網搜集整理如下,希望對各位婦產科主治醫(yī)師考生有所幫助。

1.副中腎管發(fā)育不良

包括子宮、陰道未發(fā)育(MRKH′s綜合征),是一種沒有生殖潛力特征的生殖系統(tǒng)機能缺陷。

2.泌尿生殖竇發(fā)育不良

泌尿生殖竇未參與形成陰道下端,典型的患者表現(xiàn)為部分陰道閉鎖,閉鎖處可以很厚,占陰道長度的一半以上,多位于陰道下段,其上段陰道發(fā)育可以正常。本病發(fā)生率低,約1/4000~1/5000。

3.副中腎管融合異常

(1)副中腎管垂直融合異常 

起源于泌尿生殖竇的陰道占1/4,如果這部分增多,來源于副中腎管的陰道部分就會減少。副中腎管垂直融合異常可看作是向下生長融合的副中腎管尾端與向上生長的泌尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致,分為阻塞性和非阻塞性兩種,也稱為完全性陰道橫隔和不完全性陰道橫隔,據報道陰道橫隔的發(fā)病率為1/2100~1/72000。橫隔可位于陰道的任何部位,但更常見于陰道中、上段交界部,其厚度為lcm,陰道橫隔很少伴有泌尿系統(tǒng)和其他器官的異常。

(2)副中腎管側面融合異常

兩側副中腎管完全融合異常導致雙陰道畸形或稱完全性陰道縱隔,以對稱性阻塞為特點;兩側副中腎管部分融合異常導致單側陰道阻塞、陰道斜隔,以非對稱性阻塞為特點;下端副中腎管融合失敗導致部分性陰道縱隔,陰道縱隔常伴有雙子宮、雙宮頸、同側腎臟發(fā)育不良。

(3)副中腎管垂直-側面融合異常

表現(xiàn)為垂直、側面異常同時存在,也可以合并泌尿道發(fā)育異常,此類畸形不屬于前述任何一種分類,如陰道縱隔合并不完全性陰道橫隔。

(4)副中腎管無效抑制引起的異常 

性腺發(fā)育異常合并副中腎管無效抑制時,表現(xiàn)為外生殖器模糊,如雄激素不敏感綜合征。患者雖然存在男性性腺,但其雄激素敏感細胞質受體蛋白基因缺失,雄激素未能發(fā)揮正常的功能,副中腎管抑制因子水平低下,生殖器向副中腎管方向分化,形成女性外陰及部分陰道發(fā)育,使基因型為男性的患者出現(xiàn)女性表型。

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