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上次學(xué)習(xí)過了地中海貧血的概述及病因與發(fā)病機制，這次來學(xué)習(xí)其臨床表現(xiàn)與診斷及鑒別診斷。
一、臨床表現(xiàn)
1.β地中海貧血
重型又稱 Cooley 貧血 | 出生時無癥狀，至3～12個月開始發(fā)病呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疸 地中海貧血特殊面容 臟器損害的相應(yīng)癥狀；常并發(fā)支氣管炎或肺炎 |
輕型 | 患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度腫大 病程經(jīng)過良好，能存活至老年 |
中間型 | 多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間 中度貧血，脾臟輕或中度腫大，黃疸可有可無，骨骼改變較輕 |
2.α地中海貧血
重型又稱Hb Bart’s胎兒水腫綜合征 | 胎兒常于30～40周時流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時內(nèi)死亡 重度貧血、黃疸、水腫、肝脾大、腹水、胸水 胎盤巨大且質(zhì)脆 |
中間型又稱 血紅蛋白H（HbH）病 | 出生時無明顯癥狀 逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疸 年齡較大可出現(xiàn)特殊面容 |
輕型和靜止型 | 患者無癥狀 |
二、診斷及鑒別診斷
診斷 | 根據(jù)臨床特點和實驗室檢查，結(jié)合陽性家族史，一般可作出診斷。有條件時，可作基因診斷 |
鑒別 | 缺鐵性貧血 遺傳性球形細(xì)胞增多癥 傳染性肝炎或肝硬化 |
以上是關(guān)于地中海貧血的臨床表現(xiàn)與診斷及鑒別診斷，希望對大家有所幫助。
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