自身免疫性溶血性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？為了幫助兒科主治考生了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

根據(jù)Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的結(jié)果，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，診斷一般不難。但應(yīng)注意有少數(shù)病例Coombs試驗(yàn)可以陰性。診斷成立后，應(yīng)進(jìn)一步明確病因，區(qū)分是原發(fā)性或繼發(fā)性，明確發(fā)病原因，對(duì)治療和預(yù)后均有重要意義。1987年上海全國(guó)溶血性貧血會(huì)議關(guān)于AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

（1）溫抗體型AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1）近4個(gè)月內(nèi)無(wú)輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

2）如抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，糖皮質(zhì)激素或切脾術(shù)有效，除外其他溶血性貧血（特別是遺傳性球形細(xì)胞增多癥），可診斷Coombs試驗(yàn)陰性的自身免疫性溶血性貧血。

（2）冷抗體型AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1）臨床表現(xiàn)：以中老年患者為多，小兒少見(jiàn)，寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)

紺，但一經(jīng)加溫即見(jiàn)消失，除貧血和黃疸外，其他體征很少。

2）實(shí)驗(yàn)室檢查：輕至中度貧血，周?chē)袩o(wú)紅細(xì)胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復(fù)發(fā)作含鐵血黃素尿；冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性，4℃效價(jià)可高至1：1000甚至1：16000，在30℃時(shí)在白蛋白或生理鹽水內(nèi)，凝集素效價(jià)仍很高者有診斷意義；直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，幾乎均為C3型。

（3）PCH的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1）臨床表現(xiàn)：多數(shù)受寒后即有發(fā)作，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱（體溫可達(dá)40℃）、全身無(wú)力及腰背痛，隨后即有血紅蛋白尿，多數(shù)持續(xù)幾小時(shí)，偶有幾天者。

2）實(shí)驗(yàn)室檢查：發(fā)作時(shí)貧血嚴(yán)重，進(jìn)展迅速，外周血有紅細(xì)胞大小不一及畸形，并有球形紅細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片及嗜堿性點(diǎn)彩細(xì)胞及幼紅細(xì)胞；反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿；冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性；Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，為C3型。

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