問題索引：

一、 自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的臨床表現(xiàn)有哪些？

二、 自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的實驗室檢查有哪些？

三、 自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的診斷和鑒別診斷？

具體解答：

一、 自身免疫性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)有哪些？

（一）溫抗體型AIHA

1．急性型 多見于嬰幼兒，以繼發(fā)性為多。起病前1～2周常有急性感染史。起病急驟，常見的癥狀是發(fā)熱、蒼白、乏力、食欲不振、嘔吐、腹痛，黃疸，尿色變深呈茶色、醬油樣尿或洗肉水樣尿（血紅蛋白尿），肝臟及脾臟腫大。病程一般不超過3個月。

2．慢性型  各年齡組均可發(fā)病，多為年長兒；起病緩慢，主要癥狀為貧血，黃疸，肝脾大，常有血紅蛋白尿。病程中這些癥狀反復發(fā)作，遷延不愈。少數(shù)合并血小板減少者稱為Evans綜合征。

（二）冷抗體型AIHA

1．冷凝集素綜合征  本病的溶血癥狀較輕，主要表現(xiàn)是冬季嚴寒天氣時暴露的肢體因紅細胞冷凝集產(chǎn)生的手足發(fā)紺癥，即雷諾（Raynaud）癥狀；急性型者多見于傳染性單核細胞增多癥及支原體肺炎，呈一過性，預后良好；慢性型者病程隨季節(jié)變化長期持續(xù)反復，且可伴發(fā)SLE、慢性淋巴結(jié)炎等。

2．陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH）  多為繼發(fā)性，起病急驟，病人從寒冷室外進人溫暖的室內(nèi)后出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，表現(xiàn)發(fā)高熱，寒戰(zhàn)，腰腿酸痛，腹痛，惡心，嘔吐，腹瀉，血紅蛋白尿，黃疸和肝脾大等癥狀。

二、 自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查有哪些？

（一）血象 AIHA患者貧血程度輕重不一，MCV大多正?；蜉p度增高。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)多增高。外周血涂片球形紅細胞增多，也可見輕度紅細胞大小不等、異形、碎片、嗜多染和嗜堿性點彩紅細胞增多，少數(shù)有核紅細胞和Howell-Jolly小體。白細胞計數(shù)因不同的伴發(fā)疾病而高低不一。血小板計數(shù)大多正常，但Evans綜合征時血小板明顯減少。

（二）骨髓象  多數(shù)病例紅系顯著增生，但因感染、SLE、惡性病等繼發(fā)性病例骨髓紅細胞系可以不增生，甚至低下；有時可出現(xiàn)類巨幼紅細胞改變。

（三）免疫學檢査

1．抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）  是診斷溫抗體型人AIHA最重要的試驗。直接Coombs試驗大多陽性，約2／3的患者間接Coombs試驗陽性。冷凝集素綜合征患者直接Coombs試驗陽性，間接Coombs試驗陰性（必須在37℃進行，如果試驗溫度下降則可得陽性結(jié)果）。PCH患者的直接Coombs試驗通常在溶血發(fā)作或發(fā)作剛過時為陽性，發(fā)作后不久即轉(zhuǎn)為陰性，間接Coombs試驗通常陰性（如試驗是在低溫下進行的則為陽性）。

2．冷凝集素試驗 是診斷冷凝集素綜合征的最佳方法。正常人冷凝集效價一般不超過1：40，患者冷凝集素的效價大多很高。

3．冷溶血試驗（Donath-Lanbsteiner試驗）  是確診PCH最可靠的試驗，如果發(fā)生溶血，表示有D-L抗體存在，正常對照不溶血。D-L抗體的效價一般不很高。

（四）其他 球形紅細胞增多時，紅細胞滲透脆性亦增高。血清膽紅素增高，血漿結(jié)合珠蛋白減低或消失，血漿游離血紅蛋白增多。尿中出現(xiàn)血紅蛋白或（及）含鐵血黃素顆粒，尿膽原增多。

三、 自身免疫性溶血性貧血的診斷及鑒別診斷？

1．根據(jù)Coombs試驗陽性的結(jié)果，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)特點，診斷一般不難。但應注意有少數(shù)病例Coombs試驗可以陰性。診斷成立后，應進一步明確病因，區(qū)分是原發(fā)性或繼發(fā)性，明確發(fā)病原因，對治療和預后均有重要意義。1987年上海全國溶血性貧血會議關(guān)于AIHA的診斷標準如下：

（1）溫抗體型AIHA的診斷標準

1）近4個月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，可診斷為溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

2）如抗人球蛋白試驗陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，糖皮質(zhì)激素或切脾術(shù)有效，除外其他溶血性貧血（特別是遺傳性球形細胞增多癥），可診斷Coombs試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。

（2）冷抗體型AIHA的診斷標準

1）臨床表現(xiàn)：以中老年患者為多，小兒少見，寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)

紺，但一經(jīng)加溫即見消失，除貧血和黃疸外，其他體征很少。

2）實驗室檢查：輕至中度貧血，周圍血中無紅細胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復發(fā)作含鐵血黃素尿；冷凝集素試驗陽性，4℃效價可高至1：1000甚至1：16000，在30℃時在白蛋白或生理鹽水內(nèi)，凝集素效價仍很高者有診斷意義；直接Coombs試驗陽性，幾乎均為C3型。

（3）PCH的診斷標準

1）臨床表現(xiàn)：多數(shù)受寒后即有發(fā)作，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱（體溫可達40℃）、全身無力及腰背痛，隨后即有血紅蛋白尿，多數(shù)持續(xù)幾小時，偶有幾天者。

2）實驗室檢查：發(fā)作時貧血嚴重，進展迅速，外周血有紅細胞大小不一及畸形，并有球形紅細胞，紅細胞碎片及嗜堿性點彩細胞及幼紅細胞；反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿；冷熱溶血試驗陽性；Coombs試驗陽性，為C3型。

2．鑒別診斷

（1）溫抗體型AIHA須與其他溶血性疾病如遺傳性球形紅細胞增多癥、藥物引起的AIHA和肝炎等鑒別。藥物（甲基多巴型）引起的AIHA患者有服藥史，起病緩慢，自服藥開始3～4個月至1年左右才開始出現(xiàn)，一般病情較輕，停藥后溶血大多于1～2周即明顯減輕；AIHA急性發(fā)作時轉(zhuǎn)氨酶可增高，應與肝炎鑒別；一般肝炎無貧血，黃疸屬肝細胞性，只要仔細分析，不難鑒別。

（2）冷抗體型AIHA應與Raynaud病、溫抗體型AIHA及陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿等鑒別。

（3）PCH病需與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）、冷凝集素病以及行軍性血紅蛋白尿等鑒別。

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