兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2017年第15期：

問題索引：

一、【問題】新生兒溶血病臨床表現(xiàn)？

二、【問題】新生兒高未結(jié)合膽紅素血癥處理原則？

具體解答：

一、新生兒溶血病臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷

（一）臨床表現(xiàn)

Rh溶血病一般較重，ABO溶血病多為輕癥，重者有嚴(yán)重貧血、水腫、心力衰竭、肝脾大，甚至死胎，輕者除黃疸外，可無其他明顯異常。生后早期的嚴(yán)重高未結(jié)合膽紅素血癥可發(fā)生膽紅素腦病。一般發(fā)生在生后2～7天，早產(chǎn)兒多見。常隨著黃疸加重逐漸出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，首先為嗜睡、喂養(yǎng)困難、吸吮無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等，半天至1天后很快出現(xiàn)雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、哭叫、驚厥，常伴有發(fā)熱，如不及時治療，1/2～1/3患兒死亡。幸存者癥狀逐漸恢復(fù)，但常遺留有手足徐動癥、聽力下降、智能落后、眼球運(yùn)動障礙等后遺癥。

（二）診斷和鑒別診斷

1.本疾病診斷 依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)。

2.應(yīng)測定母嬰血型及做血清特異性血型抗體檢查，包括：

（1）患兒改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性即可確診Rh溶血??；做抗人球蛋白間接試驗(yàn)，測出患兒體內(nèi)的抗體類型，明確患兒系RhD、RhE或其他溶血病。ABO溶血病患兒紅細(xì)胞上抗體結(jié)合較少，故抗人球蛋白試驗(yàn)常為陰性或弱陽性，應(yīng)用改良法可提高陽性率。

（2）抗體釋放試驗(yàn)：患兒致敏紅細(xì)胞加熱后抗體釋放于釋放液中，再加入成人相應(yīng)紅細(xì)胞，其陽性率高，亦為診斷溶血病的可靠方法。

（3）患兒血清游離抗體（抗A或抗B IgG）檢查可證實(shí)血清中有抗體存在。

二、新生兒高未結(jié)合膽紅素血癥處理原則

重點(diǎn)是降低膽紅素，防止膽紅素腦病。

（一）產(chǎn)前治療

1.血漿置換 對血Rh抗體效價明顯增高，但又不宜提前分娩的孕婦，進(jìn)行血漿置換，以換出抗體，減少胎兒溶血。

2.宮內(nèi)輸血 對胎兒水腫或胎兒Hb＜80g/L，而肺尚未成熟者，可直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)，以糾正貧血。

3.酶誘導(dǎo)劑 孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥，以誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸。

4.提前分娩 既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦，本次妊娠Rh抗體效價逐漸升至1：32或1：64以上，用分光光度計測定羊水膽紅素增高，且羊水者，提示胎肺已成熟，可考慮提前分娩。

（二）新生兒治療

1.光照療法 4Z，15Z-膽紅素在光和氧的作用下可變成水溶性的異構(gòu)物4Z，15E-膽紅素和光紅素，兩者均不需與葡萄糖醛酸結(jié)合，即可從膽汁、尿液中排出，從而可降低血清膽紅素。波長為425～475nm的藍(lán)光照射的療效最好；綠光、日光燈或太陽光也有效。光亮度以160～320W為宜，雙面光優(yōu)于單面光，燈管與患兒的距離約20～25cm。光照時，嬰兒兩眼應(yīng)用黑色眼罩保護(hù)，以免視網(wǎng)膜受損；除會陰、肛門部用尿布外，其余均裸露，持續(xù)時間1～4天。因光療時非顯性失水增加，核黃素破壞加速，故應(yīng)適量補(bǔ)充；也可能出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉、皮疹等副作用。如出現(xiàn)肝臟增大，血清結(jié)合膽紅素增加（＞68μmol/L），皮膚呈青銅色，宜停止光療，青銅癥將自行消退。

對Rh不合溶血癥，應(yīng)選用Rh系統(tǒng)與母親相同、ABO系統(tǒng)與新生兒相同的血液；ABO不合溶血癥則用AB型血漿和0型紅細(xì)胞混合血，或用抗A、抗B效價不高的0型血，所用血液應(yīng)與母親血清無凝集反應(yīng)。換血量為150～180ml/kg（約為嬰兒全血量的2倍）。一般選用臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血，最好選用動、靜脈同步換血。

3.藥物治療

（1）供給白蛋白，可輸血漿25ml/次，或白蛋白1g/kg，以增加膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生。

（2）糾正酸中毒，應(yīng)用5%碳酸氫鈉3～5ml/kg有利于膽紅素與白蛋白結(jié)合。

（3）肝酶誘導(dǎo)劑，常用苯巴比妥每日5mg/kg，分2次口服，共4～5天，或尼可剎米每日100mg/kg。

4.其他治療 及時糾正缺氧，防止低血糖、低體溫，禁用磺胺異噁唑和磺胺苯吡唑等藥物。

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