為幫助大家復習備考住院醫(yī)師規(guī)范化培訓考試，今天醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家分享這篇文章：住院醫(yī)師規(guī)范化培訓血液內(nèi)科練習題及答案解析，希望可以有所幫助！

題干：G-6-PD缺乏病

A 遺傳性珠蛋白肽鏈量異常

B 遺傳性紅細胞內(nèi)酶缺陷

C 遺傳性紅細胞膜結(jié)構(gòu)異常

D 獲得性紅細胞表面GPI錨連膜蛋白缺陷

E 遺傳性珠蛋白肽分子結(jié)構(gòu)異常

參考答案：B

解析：G6PD缺乏病是紅細胞內(nèi)磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏引起的一種最多見的遺傳性紅細胞內(nèi)酶缺陷；PNH是紅細胞膜的獲得性缺陷，即由于造血干細胞水平的基因突變，導致細胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)錨連膜蛋白缺陷，不能有效抑制補體激活和膜反應性溶解的蛋白質(zhì)所致，

題干：不引起血管內(nèi)溶血的疾病是

A 冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

B 血型不合輸血后溶血

C 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

D 異常血紅蛋白病

E G-6-PD缺乏的蠶豆病

參考答案：D

解析：異常血紅蛋白病是珠蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常所致疾病，導致紅細胞膜僵硬，在脾內(nèi)破壞，如不穩(wěn)定血紅蛋白病等，故為血管外溶血。而其余各項均引起血管內(nèi)溶血。

題干：男性，36歲，表現(xiàn)為貧血和脾大，有貧血家族史，實驗室檢查紅細胞滲透脆性增加，最可能的診斷是

A 自身免疫溶血性貧血

B G6PD缺乏癥

C 遺傳性球形細胞增多癥

D 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E 海洋性貧血

參考答案：C

解析：病人有遺傳家族史，則不支持自身免疫性溶血性貧血和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，而紅細胞滲透脆性增加不支持G6PD缺乏癥和海洋性貧血

題干：患兒，男性，14歲，身材矮小，長期面色蒼白、乏力。查體發(fā)現(xiàn)鞏膜輕度黃染，脾大肋下5厘米?；颊咦羁赡艹霈F(xiàn)的陽性實驗室檢查結(jié)果是

A 尿膽原排出增多

B 血紅蛋白尿

C CD59陽性

D 血紅蛋白血癥

E 血清結(jié)合珠蛋白增高

參考答案：A

解析：該例患兒有貧血、黃疸和中度脾大，符合血管外溶血，因此尿膽原排出會增多，因此答案是D，而其余4項均不可能。

題干：關于溶血性黃疸敘述正確的是

A 原位溶血不出現(xiàn)溶血性黃疸

B 溶血時紅細胞破壞過多就會出現(xiàn)黃疸

C 溶血性黃疸時尿膽原減少

D 溶血性黃疸與肝代謝無關

E 溶血性黃疸是間接膽紅素升高所致

參考答案：E

解析：溶血可導致紅細胞破壞過多，間接膽紅素升高，但溶血性貧血不一定出現(xiàn)黃疸(A錯誤)，黃疸與肝處理膽紅素能力有關(B錯誤)，膽紅素由尿膽原形式排出(D錯誤)，原位溶血是骨髓內(nèi)溶血，可伴黃疸(E錯誤)。

題干：下列檢查結(jié)果符合溶血性貧血診斷的是

A 血清結(jié)合珠蛋白增高

B 血清游離膽紅素增高

C 血紅蛋白不一定降低

D 網(wǎng)織紅細胞計數(shù)降低

E 骨髓有核紅細胞增生減低

參考答案：B

解析：溶血性貧血時，紅細胞破壞超過骨髓造血代償能力，骨髓紅系代償性增生，有核紅細胞增生活躍，外周血網(wǎng)織紅細胞升高可達0．05～0．20。血管內(nèi)溶血時，血清游離血紅蛋白升高，血清結(jié)合珠蛋白降低。

題干：下列疾病抗人球蛋白試驗陽性的是

A 自身免疫性溶血性貧血

B 遺傳性球形細胞增多癥

C 6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺乏癥

D 海洋性貧血

E 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

參考答案：A

解析：直接法抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)是測定吸附在紅細胞膜上的不完全抗體和補體較敏感的方法，為診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標；而紅細胞G6PD缺乏癥時高鐵血紅蛋白還原試驗陽性；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時酸溶血試驗特異性較高；遺傳性球形細胞增多癥的實驗室特征是外周血球形紅細胞增多。

題干：關于自身免疫性溶血性貧血的治療不正確的是

A 治療原發(fā)病最為重要

B 間接抗人球蛋白試驗陰性者切脾治療療效好

C 糖皮質(zhì)激素治療3周無效時改換其他方法

D 可用免疫抑制劑治療

E 糖皮質(zhì)激素治療需維持終身

參考答案：E

解析：自身免疫性溶血性貧血的治療需要祛除病因，主要依靠糖皮質(zhì)激素，效果好者可不再復發(fā)，效果不理想者可用免疫抑制劑。激素治療在血色素正常后需要維持6個月，糖皮質(zhì)激素治療3周無效時改換其他方法。

題干：關于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿發(fā)病機制敘述正確的是

A 夜間發(fā)病為pH升高所致

B 紅細胞對補體激活敏感度下降

C 補體適宜pH為8．0～9．0

D GPI錨連膜蛋白過度表達

E CD55和CD59因子與發(fā)病關系最密切

參考答案：E

解析：關于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿發(fā)病機制是GPI錨連膜蛋白獲得性缺陷(B錯誤)，紅細胞對補體激活敏感度升高(A錯誤)，CD55是衰變加速因子，在激活C3、C5轉(zhuǎn)換酶水平起抑制作用，CD59因子是反應性溶血的膜抑制物，可阻止C9轉(zhuǎn)變?yōu)槟す魪秃衔?。夜間發(fā)病是因為補體適宜pH為6．8～7．0(C錯誤)，夜間酸性代謝產(chǎn)物增加，pH降低所致(E錯誤)。

以上知識由醫(yī)學教育網(wǎng)原創(chuàng)，轉(zhuǎn)載請注明出處！

以上就是我為大家整理的血液內(nèi)科練習題，還請大家多多關注醫(yī)學教育網(wǎng)，我們會隨時更新更多更好的有關醫(yī)學知識、醫(yī)療招聘及考試輔導等相關信息。敬請期待！