原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥病理生理因素
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原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥包括兩方面病理生理因素:
①為腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足;
②為促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)及其相關(guān)肽如促黑素的分泌增多。
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥如未得到恰當(dāng)治療,或在應(yīng)激情況下未及時(shí)增加糖皮質(zhì)激素劑量,或腎上腺急性大面積破壞或垂體卒中壞死,導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能的急性衰竭,引起腎上腺危象。
典型的艾迪生病腎上腺破壞一般都在90%以上,而且不僅影響束狀帶和網(wǎng)狀帶,也影響球狀帶,腎上腺結(jié)核還影響髓質(zhì)。因此,糖皮質(zhì)激素、腎上腺性激素和鹽皮質(zhì)激素同時(shí)缺乏。糖皮質(zhì)激素即皮質(zhì)醇缺乏可引起乏力、倦怠、食欲減退、惡心和體重下降;可引起糖原異生能力減弱,肝糖原耗竭及對(duì)胰島素敏感性增加,不耐饑餓易出現(xiàn)低血糖;應(yīng)激能力下降易患感冒和其他感染。鹽皮質(zhì)激素缺乏可引起機(jī)體丟鈉增多,體液丟失,血容量下降、體位性低血壓、低血鈉、高血鉀和輕度代謝性酸中毒;加之糖皮質(zhì)激素對(duì)兒茶酚胺“允許”作用減弱,心搏量和外周阻力下降,進(jìn)一步加重體位性低血壓;腎臟對(duì)自由水的消除能力減弱,易發(fā)生水中毒。腎上腺性激素主要是弱雄激素的缺乏在女性表現(xiàn)比較明顯,為陰毛和腋毛的脫落和性欲下降。ACTH 和促黑素的分泌增多可引起皮膚黏膜色素沉著。
繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥與原發(fā)性的病生改變有所不同。因?yàn)樯砬闆r下醛固酮主要受腎素-血管緊張素的調(diào)節(jié),在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥ACTH 缺乏時(shí)主要導(dǎo)致糖皮質(zhì)激素缺乏,醛固酮分泌較少受到影響。
因此,在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,盡管皮質(zhì)醇對(duì)兒茶酚胺“允許”作用缺失,使血壓下降,血管加壓素(AVP)分泌增多可造成稀釋性低鈉血癥,但水鹽代謝紊亂和低血壓比原發(fā)性的要輕些;而同時(shí)存在的生長(zhǎng)激素和甲狀腺激素缺乏,使嚴(yán)重乏力和低血糖傾向更加明顯;由于缺乏ACTH 和黑色素細(xì)胞刺激素(MSH),患者無(wú)皮膚黏膜色素沉著。
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