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硬皮癥是中醫(yī)內(nèi)科主任醫(yī)師職稱考試的重要考點和常見考點,醫(yī)學教育網(wǎng)整理總結如下:
【概述】
硬皮病是一種原因不明的自身免疫性疾病,以皮膚水腫蒼白或淡紅,繼之皮膚干燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛發(fā)脫落,指端及關節(jié)處易出現(xiàn)頑固性潰瘍等為主要臨床特征。本病有局限性和系統(tǒng)性之分,前者局限于皮膚和肌肉損害,后者除此之外,尚累及內(nèi)臟。硬皮病發(fā)病年齡以20~50歲多見,女性多于男性。局限性者預后良好,系統(tǒng)性者,一旦肺、心、腎受累,病情迅速惡化,預后較差。硬皮病屬中醫(yī)的“肌痹”、“皮痹”等范疇。
【病因病理】
硬皮病的病因有內(nèi)因和外因之分,內(nèi)因為先天稟賦不足,外因為感受風、寒、濕熱等邪,致經(jīng)脈痹阻,氣血失常而為病。
病理變化為風寒或熱毒等邪襲于肺衛(wèi),肺失宣散,營衛(wèi)失和,氣血運行不利,痹阻絡脈,而見關節(jié)肌肉酸痛、皮膚發(fā)硬。氣為血帥,氣郁則血滯;陽主溫運,陽虛則寒凝,均可致血脈瘀凝,肌膚失榮,而見皮膚板硬如蠟。邪戀日久,正氣大虧,精血虧損,由表及里,累及五臟。
【診斷要點】
1.初期手背及上眼瞼發(fā)生原因不明的水腫及對稱的彌漫性硬化,晚期皮膚硬化和手指屈曲攣縮。
四肢末端多有雷諾現(xiàn)象,以及頑固性潰瘍和瘢痕形成,多發(fā)性關節(jié)痛和關節(jié)炎,或有吞咽困難、呼吸困難等。
2.前臂伸側(cè)皮膚活檢,可見膠原纖維腫脹或纖維化,血管壁也顯示類似變化。
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