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【考頻指數(shù)】★

【考點精講】先天性肥厚性幽門狹窄及先天性巨結(jié)腸

1.先天性肥厚性幽門狹窄

出生后2——4周出現(xiàn)進行性加重，呈噴射狀的嘔吐，嘔吐物為奶汁和奶塊，體檢見到從左到右的胃蠕動波，尤其摸到橄欖樣腫塊，診斷即可確定。對高度懷疑而又未能摸到腫塊的病兒應(yīng)作輔助檢查，B超為首選方法，肥厚肌層為一環(huán)形低回聲區(qū)。X線鋇餐檢查：胃擴張，鋇經(jīng)過幽門時間延長，胃排空時間延長，幽門管延長，管腔狹窄細如線狀。確診后應(yīng)及早進行幽門環(huán)肌切開術(shù)，手術(shù)方法簡便，效果良好。

2.先天性巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)

（1）胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹。

（2）嘔吐、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩。

（3）直腸指檢：直腸壺腹部空虛，拔指后由于近端腸管內(nèi)積存大量糞便，可排出惡臭氣體和大便。

（4）小腸結(jié)腸炎是常見并發(fā)癥。

（5）治療：現(xiàn)多主張早期進行根治手術(shù)，切除無神經(jīng)節(jié)細胞腸段和部分?jǐn)U張結(jié)腸。

【進階攻略】

巨結(jié)腸的考核較先天性肥厚性幽門狹窄更多，主要掌握特征性臨床表現(xiàn)及輔助檢查，考核多為A型題。

【易錯易混辨析】

先天性肥厚性幽門狹窄：右上腹腫塊，為本病特有體征，具有診斷意義。

先天性巨結(jié)腸：胎便排出延遲、頑固性便秘和腹脹。

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