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局限性營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥

局限性營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥:

大皰性表皮松解癥是一組遺傳性疾病,其特點(diǎn)是皮膚粘膜起大皰。 最近從超微結(jié)構(gòu)研究說明,各型的基本病理缺陷位于真皮或基底膜,但有些原發(fā)缺陷則位于表皮細(xì)胞。

主要是對癥處理,療效欠滿意。平時宜保護(hù)和避免創(chuàng)傷。及時控制繼發(fā)感染。其隱性營養(yǎng)不良型包括致死型,大劑量皮質(zhì)類固醇可挽救其生命和預(yù)防畸形,當(dāng)然亦應(yīng)注意護(hù)理。此外,口服維生素E100mg,每日3次;苯妥英鈉100mg,每日3次,亦有助。如因瘢痕影響手的功能,可考慮外科手術(shù)。

早期妊娠期母親如有感染、創(chuàng)傷等意外,應(yīng)考慮有導(dǎo)致本病的可能而終止妊娠。

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