肥厚型梗阻性心肌病的臨床表現(xiàn)和診斷：

臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動(dòng)后心絞痛，與主動(dòng)脈瓣狹窄相類(lèi)似。約10%的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)引起心悸或體循環(huán)栓塞。晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。

常見(jiàn)體征有心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，向左下方移位，常見(jiàn)抬舉性沖動(dòng)或雙重性沖動(dòng)。胸骨左緣下部或心尖區(qū)可聽(tīng)到收縮中期噴射性雜音，傳導(dǎo)到心基部，常伴有震顫。伴有二尖瓣關(guān)閉不全病例則心尖區(qū)呈現(xiàn)全收縮期雜音，第2心音分裂，也可聽(tīng)到第3心音或第4心音。但聽(tīng)不到收縮期噴射樣喀喇音。周?chē)鷦?dòng)脈沖擊波較強(qiáng)，消失波較小，與水沖脈相類(lèi)似。醫(yī)學(xué)/教育網(wǎng)搜集整理。

1.胸部X線檢查

心影增大，左心室增大，但無(wú)升主動(dòng)脈擴(kuò)大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

2.心電圖檢查

顯示左心室肥大和勞損，有時(shí)前胸aVL和I導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)異常Q波。有的病例呈現(xiàn)完全性右束支、左束支或左前半支傳導(dǎo)阻滯和左心房肥大。

3.心導(dǎo)管檢查

右心導(dǎo)管檢查可顯示肺動(dòng)脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導(dǎo)管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差，主動(dòng)脈或周?chē)鷦?dòng)脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現(xiàn)雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動(dòng)脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動(dòng)和Valsalva動(dòng)作后心肌收縮力加強(qiáng)，左心室流出道梗阻加重，均可引致雜音響度加強(qiáng)，收縮壓力階差增大。

選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。

左心室造影尚可判明有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。成年病人宜作冠狀動(dòng)脈造影，以了解冠狀動(dòng)脈有無(wú)病變。

4.超聲心動(dòng)圖檢查

顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時(shí)二尖瓣前瓣葉向前移位。