怎樣治療庫欣綜合征：

1.手術療法：

（1）垂體腫瘤摘除適用于由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生，尤其伴有視神經受壓癥狀的病例更為適宜。但手術常不能徹底切除腫瘤，并可影響垂體其他的內分泌功能。如手術切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。如出現(xiàn)垂體功能不足者應補充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側腎上腺皮質增生可通過鼻腔經蝶骨借助于顯微外科技術作選擇性垂體微腺瘤切除。手術創(chuàng)傷小，不影響垂體功能，而且屬病因治療，故效果好。此法已被廣泛采用。如微腺瘤切除不徹底，則術后病情不緩解；如微腺瘤為下丘腦依賴性的，術后可能會復發(fā)。

（2）腎上腺皮質腫瘤摘除適用于腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌。如能明確定位，可經患側第11肋間切口進行。如不能明確定位，則需經腹部或背部切口探查雙側腎上腺。腎上腺皮質腺瘤摘除術較簡單，但腎上腺皮質腺癌者常不能達到根治。由于腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態(tài)，故術前、術后均應補充皮質激素。術后尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促進萎縮的皮質功能恢復。術后激素的維持需達3個月以上，然后再逐步減量至停服。

（3）雙側腎上腺摘除適用于雙側腎上腺皮質增生病例。其方法有①雙側腎上腺全切除：優(yōu)點是控制病情迅速，并可避免復發(fā)；缺點是術后要終身補充皮質激素，術后易發(fā)生Nelson癥（垂體腫瘤+色素沉著）。②一側腎上腺全切除，另一側腎上腺次全切除：由于右側腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復發(fā)，再次手術十分困難，故一般作右側腎上腺全切除。左側殘留腎上腺應占全部腎上腺重量的5%左右。殘留過多，則復發(fā)率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷，則出現(xiàn)腎上腺皮質功能不全或Nelson癥。故術中應注意勿損傷其血供。由于腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣，故殘留的組織應是邊緣的一小片組織。醫(yī).學教育網整理有的作者采用一側腎上腺全切除加垂體放療，但常無效或有復發(fā)。

2.非手術療法：

（1）垂體放射治療有20%病例可獲持久療效。但大多數(shù)病例療效差且易復發(fā)，故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。

（2）藥物治療副作用大，療效不肯定。主要適用于無法切除的腎上腺皮質腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷可使腎上腺皮質網狀帶和束狀帶細胞壞死。適用于已轉移和無法根治的功能性或無功能性的皮質癌。但有嚴重的胃腸道和神經系統(tǒng)的副作用，并可導致急性腎上腺皮質功能不足。從小劑量開始漸增到維持量，并根據(jù)病人忍受力和皮質功能情況調節(jié)。②甲吡酮是11β-羥化酶抑制劑?？梢种?1-去氧皮質醇轉化為皮質醇、11-去氧皮質酮轉化為皮質酮，從而使皮質醇合成減少。副作用小，主要為消化道反應。但作用暫時，只能起緩解癥狀的作用。一旦皮質醇分泌減少刺激ACTH的分泌，可克服其阻斷作用。③氨基導眠能可抑制膽固醇合成孕烯醇酮。病情不同用藥劑量也不同，但需密切隨訪皮質激素水平，必要時應補充小劑量的糖皮質激素和鹽皮質激素，以免發(fā)生腎上腺皮質功能不足現(xiàn)象。④賽庚啶是血清素的競爭劑，而血清素可興奮丘腦-垂體軸而釋放ACTH，故賽庚啶可抑制垂體分泌ACTH.適用于雙側腎上腺增生病例的治療。醫(yī).學教育網整理在雙側腎上腺全切除或次全切除術后皮質功能不足的情況下，一方面補充皮質激素，一方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發(fā)生機會。其他尚報告溴隱亭、腈環(huán)氧雄烷等藥物亦有一定療效。方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發(fā)生機會。其他尚報告溴隱亭、腈環(huán)氧雄烷等藥物亦有一定療效。