門靜脈高壓癥病因及臨床表現(xiàn)：

（一）病因病理

1.病因

① 肝內(nèi)型：肝炎后肝硬化是門靜脈高壓最常見的原因。

② 肝前型：肝外門靜脈血栓形成、先天性畸形、外在壓迫，如胰腺癌。

③ 肝后型：常見有BuddChiari綜合征、縮窄性心包炎、嚴(yán)重右心衰竭等。

2.病理在門靜脈壓增高的狀態(tài)下，常發(fā)生3方面典型的病理生理變化：

① 脾淤血腫大，久之脾內(nèi)組織增生可致不同程度的脾功能亢進(jìn)。

② 交通支擴(kuò)張，4處門腔靜脈交通支開放。

③ 肝門靜脈系毛細(xì)血管濾過壓增加、肝硬變使肝內(nèi)淋巴液回流受阻并從肝表面滲出、肝合成清蛋白減少使血漿膠體滲透壓降低、體內(nèi)醛固酮和抗利尿激素增加等多種因素促成腹水形成。

（二）臨床表現(xiàn)

90%以上的病人有肝炎與肝硬化病史。在長江中下游地區(qū)的病人，也可能有血吸蟲病病史。臨床表現(xiàn)因病因不同而有所差異，但主要表現(xiàn)是脾大、脾功能亢進(jìn)，嘔血或黑便和腹水等。

1.脾大和脾功能亢進(jìn)在門靜脈高壓癥早期即可有脾臟大，伴有不同程度的脾功能亢進(jìn)。

2.食管下段及胃底交通支靜脈曲張曲張后最大的危險是急性大出血，一旦發(fā)生，病人會嘔出鮮紅色血液或排出柏油樣便，甚至很快發(fā)展為致命性的休克；由于肝功能損害致凝血功能障礙，脾功能亢進(jìn)致血小板減少，因此出血常不易自止；大出血同時引起肝組織嚴(yán)重缺氧，易發(fā)生肝性腦病。

3.肛管及直腸下段靜脈叢曲張可形成痔，多表現(xiàn)排便出血。

4.體檢可能見到腹壁靜脈曲張，腹水形成較多時病人表現(xiàn)腹部膨脹醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)收集整理，移動性濁音（+）；腹部觸診常可捫及不同程度腫大的脾。