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白塞氏病九大癥狀

白塞氏病九大癥狀:

白塞氏病是一種血管炎病變。血管壁和血管周圍以及附近組織中皆可見淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤。可有血管壁的壞死和血管栓塞。受累的血管可為動脈也可為靜脈,可為毛細(xì)血管、細(xì)小血管(如皮下結(jié)節(jié)),亦可為大中型血管如腎動脈、肺動脈、主動脈、下肢動靜脈、肺靜脈、下腔靜脈等。上皮細(xì)胞破壞,可在口腔、陰部形成潰瘍,甚至形成胃腸道潰瘍,而出現(xiàn)消化道大出血。

白塞氏病的臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎(三聯(lián)征),可有皮膚損害(四聯(lián)征),也可侵犯其他系統(tǒng)的器官。

一、口腔潰瘍

潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位于唇、齒齦、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形,表面有白色或黃色偽膜。常為多發(fā),一般1~2周后愈合,但反復(fù)發(fā)作。有些患者潰瘍持久不愈,影響食欲。幾乎所有患者都出現(xiàn)口腔潰瘍。

二、陰部潰瘍

多發(fā)生在陰囊、龜頭、女性陰唇、陰道壁、甚至子宮頸、尿道。潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似,但反復(fù)性不似口腔潰瘍強(qiáng)。查體可見外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。

三、眼部炎癥

早期表現(xiàn)為結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎,后期可有前房積膿、眼色素膜炎,結(jié)膜、角膜和視網(wǎng)膜出血。眼部很少炎本病首發(fā)癥狀。多在口腔潰瘍初次出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生。表現(xiàn)為眼及眶周疼痛、畏光,也可瞳孔變形,一側(cè)或雙側(cè)視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見出血、動靜脈閉塞、視神經(jīng)萎縮。

四、皮膚癥狀

多為結(jié)節(jié)性紅斑及多形紅斑,毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過敏。針刺試驗(yàn)(Pathergytest),用20號或更小針頭,無菌條件下斜刺入皮膚,24~48小時后被刺處出現(xiàn)膿皰或毛囊炎,周邊紅暈為陽性。在日本及土耳其患者的陽性率為90%,我國患者為62.2%.該試驗(yàn)特異性高,很少在其他疾病或正常人中呈現(xiàn)陽性。

五、關(guān)節(jié)表現(xiàn)

50%~60%患者訴關(guān)節(jié)痛,可發(fā)生急性或慢性滑膜炎,但關(guān)節(jié)紅腫及骨破壞者少見。四肢大關(guān)節(jié)尤其膝關(guān)節(jié)最多受累。

六、中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損者占10%~18%.可以有頭痛、頸強(qiáng)直、腦膜炎、癲癇、軟癱、感覺及運(yùn)動障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)、顱神經(jīng)受損及各種精神癥狀。醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理中樞神經(jīng)受累多提示病情嚴(yán)重,預(yù)后差。

七、靜脈及動脈炎

幾乎不同部位的大、中、小動靜脈皆可受累,但多見者為下肢的栓塞靜脈炎,靜脈曲張也不少見。常發(fā)生上下腔靜脈梗阻。動脈受累主要為動脈閉塞及動脈瘤,而招致指端壞死、無脈癥、動脈瘤破裂出血等。肺動脈受累引起肺動脈高壓。

八、胃腸道表現(xiàn)

腸潰瘍多見于回盲部,也可在其他部位,可有腹痛、腹瀉、出血、穿孔、腸瘺、腸狹窄等。

九、其他

可有副睪炎。累及肺可出現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)陰影;累及腎可發(fā)生局灶性腎炎。國內(nèi)有數(shù)例轉(zhuǎn)為白血病的報道,2例并有惡性組織細(xì)胞增多癥。此系本病的惡性發(fā)展,還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現(xiàn)或兩種疾病偶合并存有待進(jìn)一步研究。

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