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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥臨床表現(xiàn):
PLCH的臨床表現(xiàn)存在很大的差異,1/4的患者沒有呼吸道癥狀,因而容易漏診,如果出現(xiàn)癥狀,最常見的是干咳和活動后呼吸困難。約1/3的患者伴有全身癥狀,如消瘦、乏力、發(fā)熱、盜汗和食欲減退。當(dāng)患者出現(xiàn)全身癥狀時,應(yīng)注意檢查是否合并潛在的腫瘤。約10%的患者由于胸膜下囊腔破裂導(dǎo)致自發(fā)性氣胸,可以是本病的首發(fā)癥狀。胸痛并不常見,在疾病發(fā)展過程中,約1/5的患者出現(xiàn)胸痛,雖然疾病累及肋骨可以出現(xiàn)胸痛??┭僖姡瑑H見于5%的PLCH患者,大多數(shù)并非由PLCH引起,提示可能合并肺真菌球或肺癌醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。5%-15%的患者因?yàn)槔矢駶h斯細(xì)胞累及其他器官或系統(tǒng),從而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀,如累及肝或脾,可能出現(xiàn)腹部不適;累及表淺淋巴結(jié),相應(yīng)淋巴結(jié)腫大;累及下丘腦,可能出現(xiàn)煩渴、尿崩。體格檢查肺臟多無異常發(fā)現(xiàn),杵狀指少見。終末期患者可見肺動脈高壓和肺心病的體征。