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朗格漢斯細胞組織細胞增生癥疾病預后:
疾病的自然病程和預后個體差異較大,約50%的患者預后好,癥狀及影像學呈現部分或完全緩解,30%~40%的PLCH患者病情逐漸持續(xù)進展,10%~20%的患者癥狀漸進性嚴重,如反復發(fā)生氣胸,合并呼吸衰竭和肺動脈高壓。PLCH預后不良的因素包括發(fā)病年齡高、全身癥狀持續(xù)存在、反復發(fā)生氣胸、肺外受累、肺臟彌漫性囊腔改變,以及合并肺動脈高壓醫(yī)|學教|育網搜集整理。1年、2年和5年的生存率分別為63.6%、57.2%和53.7%,移植肺臟后20%再發(fā)PLCH,吸煙和肺外受累可能是復發(fā)的危險因素。