臨床表現(xiàn)-尿崩癥：

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1.低滲性多尿：

多尿?yàn)镈I患者最顯著的癥狀，CDI患者一般起較急，日期明確。尿量超過(guò)2500ml/d或50ml/（kg.d）]，并伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多，尿量一般在4L/d以上，極少數(shù)可超過(guò)10L/d，但也有報(bào)道可達(dá)40L/d.尿比重為1.0001～1.0005，尿滲透壓為50～200mOsm/L，明顯低于血漿滲透壓。長(zhǎng)期多尿可導(dǎo)致膀胱容量增大，因此排尿次數(shù)有所減少。部分性尿崩癥患者癥狀較輕，尿量為2.4～5L/d，如限制水分?jǐn)z入導(dǎo)致嚴(yán)重脫水時(shí)，尿比重可達(dá)1.010～1.016，尿滲透壓可超過(guò)血漿滲透壓達(dá)290～600mOsm/L.如果患者渴覺(jué)中樞未受累，飲水未受限制，則一般僅影響睡眠，體力軟弱，不易危及生命。如果患者渴覺(jué)減退或消失，未能及時(shí)補(bǔ)充水分，可引起嚴(yán)重失水、血漿滲透壓和血清鈉水平明顯升高，出現(xiàn)極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀，甚至死亡。一旦尿崩癥合并腺垂體功能減退癥時(shí)，尿崩癥可減輕，糖皮質(zhì)激素替代治療后癥狀可再現(xiàn)或加重。

遺傳性NDI常于嬰幼兒期起病，多數(shù)有家族史。多以女性傳遞，男性發(fā)病。出生后既有多尿、多飲，如未及時(shí)發(fā)現(xiàn)，多因嚴(yán)重缺水、高鈉血癥和高滲透性昏迷而夭折。如能幸存，可有生長(zhǎng)緩慢，成年后癥狀減輕或消失。因患者在嬰兒期反復(fù)出現(xiàn)失水和高滲狀態(tài)，可導(dǎo)致智力遲緩和血管內(nèi)皮受損，顱內(nèi)和血管可有彌漫性鈣化。

2.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)：

繼發(fā)性尿崩癥的患者還有原發(fā)病的癥狀和體征。外傷性CDI的患者可表現(xiàn)為暫時(shí)性尿崩癥和三相性尿崩癥。三相性尿崩癥可分為急性期、中間期和持續(xù)期。急性期表現(xiàn)為多尿，在損傷后發(fā)生，一般持續(xù)4-5天，主要是因?yàn)閾p傷引起神經(jīng)元休克，不能釋放AVP或釋放無(wú)生物活性的前體物質(zhì)醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)整理。中間期表現(xiàn)為少尿和尿滲透壓增高，由AVP從變性神經(jīng)元中溢出，使循環(huán)中AVP突然增多所致。持續(xù)期表現(xiàn)為持續(xù)性多尿，出現(xiàn)時(shí)間不定，道標(biāo)視上核和室旁核內(nèi)大細(xì)胞神經(jīng)元消失>90%或垂體柄不可逆損傷>85%.

妊娠期尿崩癥（GDI）：是指在妊娠晚期出現(xiàn)，以多尿、低比重尿、煩渴、多飲、電解質(zhì)紊亂為主要表現(xiàn)的一組癥候群，多為一過(guò)性。在各種引起GDI的因素中，由胎盤分泌的血管加壓素酶的作用最為重要，它使AVP的降解增加，當(dāng)人體內(nèi)AVP降解與腦垂體代償性AVP分泌增加之間的平衡被打亂，剩余的AVP水平不能維持足夠的抗利尿活性，從而引起尿崩癥。分娩后此酶水平迅速下降，4周后血漿中已經(jīng)檢測(cè)不到其活性。