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表皮囊腫有哪些癥狀?

  “表皮囊腫有哪些癥狀?”相信是準(zhǔn)備參加醫(yī)學(xué)三基考試的朋友比較關(guān)注的事情,為此,正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理內(nèi)容如下:
  1.病程:
  多在數(shù)年到數(shù)十年。本病因其生長緩慢,雖然腫瘤很大,甚至累及一個(gè)以上腦葉,其臨床癥狀仍可以很輕微,故過去有人報(bào)告自出現(xiàn)癥狀到就診的時(shí)間平均達(dá)16年之久。近年有人報(bào)告平均時(shí)間為5年。約70%病人病程在3年以上。
  2.伴發(fā)畸形:
  本病可伴皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞癥、基底凹陷癥等。
  3.癥狀與體征:
  不同部位的表皮樣囊腫臨床癥狀及體征亦不相同。國外根據(jù)顱內(nèi)表皮樣囊腫發(fā)源部位和它們與顱底血管及脈絡(luò)叢的關(guān)系,將其分為3組:①鞍后或椎-基底動(dòng)脈組;②鞍上、鞍旁或頸內(nèi)動(dòng)脈組;③腦室內(nèi)或脈絡(luò)叢組。各部位表皮樣囊腫的癥狀與體征分述如下:
  1)腦橋小腦角表皮樣囊腫:
  約70%病人以三叉神經(jīng)痛為第一發(fā)做癥狀,少數(shù)以面肌痙攣、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。體征包括面部感覺減退、聽力下降、共濟(jì)失調(diào)、后組腦神經(jīng)麻痹,后期可表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征。根據(jù)其臨床表現(xiàn)又可分為以下3種類型。
 ?、賳渭?nèi)嫔窠?jīng)痛型:
  約占全部顱內(nèi)表皮樣囊腫的42.9%。此型腫瘤多發(fā)生在腦橋小腦中上部三叉神經(jīng)根周圍。特點(diǎn)為患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)發(fā)作性電擊樣劇痛,常有扳機(jī)點(diǎn),多不伴有神經(jīng)系統(tǒng)其他異常體征,極易誤診為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。故對(duì)青年或中年人三叉神經(jīng)痛應(yīng)警惕表皮樣囊腫的存在。
 ?、谀X橋小腦角腫瘤型:
  約占18.1%,腫瘤多位于腦橋小腦角下部,多以耳鳴、頭暈、面肌痙攣及Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現(xiàn)。個(gè)別病例可出現(xiàn)舌咽、迷走和副神經(jīng)損害,并發(fā)小腦體征及腦干受累體征,因此,應(yīng)與聽神經(jīng)瘤相鑒別。此型對(duì)聽神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)的影響程度很不一致,值得注意。
 ?、埏B內(nèi)壓增高型:
  此型腫瘤多沿腦池方向伸展生長,對(duì)周圍腦組織壓迫輕微。當(dāng)進(jìn)一步發(fā)展時(shí),梗阻腦脊液循環(huán)通路發(fā)生腦積水而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。
  2)顱中窩表皮樣囊腫:
  顱中窩表皮樣囊腫位于三叉神經(jīng)旁,起源于硬腦膜外,沿巖骨嵴侵入顱中窩,位于半月神經(jīng)節(jié)下,首先累及三叉神經(jīng),而后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)。50%跨越巖骨嵴侵入天幕下腦橋小腦角內(nèi),形成騎跨于顱中窩、顱后窩的“騎跨型”腫瘤。病人主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀,如面部感覺減退,咀嚼肌無力等,有時(shí)亦可出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。
  3)鞍區(qū)表皮樣囊腫:
  占全部表皮樣囊腫的3%左右。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性視力、視野損害,晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。內(nèi)分泌障礙較少見,個(gè)別病人可出現(xiàn)性功能障礙、多飲、多尿等。向額葉發(fā)展者可出現(xiàn)額葉精神癥狀,向后發(fā)展可梗阻第三腦室或室間孔而出現(xiàn)腦積水。鞍上表皮樣囊腫一般不累及眼球外的腦神經(jīng)。鞍旁表皮樣囊腫向外側(cè)發(fā)展可引起西氏裂綜合征,病人表現(xiàn)為顳葉癲癇伴偏癱。極少病例發(fā)生語言障礙。
  4)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫:
  大腦半球者約41%病人出現(xiàn)癲癇發(fā)作,50%病人有視盤水腫,有時(shí)亦可出現(xiàn)進(jìn)行性輕偏癱。小腦半球者可有共濟(jì)失調(diào)等小腦受損癥狀。
  5)腦室內(nèi)表皮樣囊腫:
  側(cè)腦室表皮樣囊腫多位于側(cè)腦室三角區(qū)和體部,早期病人可沒有明顯的癥狀,隨著囊腫的增大,可出現(xiàn)波動(dòng)性或陣發(fā)性頭痛發(fā)作,當(dāng)阻塞腦脊液循環(huán)通路時(shí),可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。部分病人表現(xiàn)為Brun征及強(qiáng)迫頭位。向腦室外發(fā)展者可引起輕偏癱、偏盲及偏身感覺障礙。第三腦室者主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水,內(nèi)分泌癥狀不明顯。第四腦室表皮樣囊腫尚可引起走路不穩(wěn)。
  6)大腦半球表皮樣囊腫:
  多位于大腦縱裂、外側(cè)裂、半球表面。主要表現(xiàn)為癲癇、偏癱、精神異常及顱內(nèi)壓增高癥狀。Tytus(1956)報(bào)告的143例大腦半球表皮樣囊腫患者,41%有癲癇發(fā)作,50%視盤水腫。除此之外,尚可出現(xiàn)語言障礙等。
  7)顱骨板障表皮樣囊腫:
  常表現(xiàn)為顱骨局部增大的頭皮下腫物,多無神經(jīng)系統(tǒng)體征。向內(nèi)發(fā)展累及顱內(nèi)者可出現(xiàn)癲癇或顱內(nèi)壓增高。
  8)其他部位表皮樣囊腫:
  小腦蚓部表皮樣囊腫主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及軀干性共濟(jì)失調(diào),走路不穩(wěn)。腦干旁表皮樣囊腫表現(xiàn)為腦干損害及顱內(nèi)壓增高。松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對(duì)光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在等Parinaud綜合征。頭皮表皮樣囊腫可僅表現(xiàn)為頭皮腫物、質(zhì)韌。
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