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卟啉病的發(fā)病機(jī)制

  “卟啉病的發(fā)病機(jī)制”相信是準(zhǔn)備參加醫(yī)學(xué)三基考試的朋友比較關(guān)注的事情,為此,正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理內(nèi)容如下:
  當(dāng)血紅素生物合成途徑的酶缺乏時(shí),其底物和血紅素前體可積聚在骨髓或肝臟。血液中這些血紅素前體增多,并被轉(zhuǎn)運(yùn)至其他組織,隨尿和糞排出體外。
  某些卟啉病,尤其是早期卟啉前體ALA,PBG升高的卟啉病,可損害神經(jīng),出現(xiàn)多種癥狀,如腹痛,肌無力,后者可發(fā)展為肌麻痹。推測(cè)神經(jīng)癥狀的發(fā)病機(jī)制有過多血紅素中間產(chǎn)物在神經(jīng)系統(tǒng)作用,或神經(jīng)系統(tǒng)缺乏血紅素合成。但ALA和其他血紅素代謝產(chǎn)物未證明有神經(jīng)毒性,病人神經(jīng)組織未發(fā)現(xiàn)有血紅素缺乏。確切發(fā)病機(jī)制還不清楚。
  引起組織和血漿中卟啉(如尿卟啉,糞卟啉,原卟啉)升高的卟啉病可有光敏感性。在有O2條件下,當(dāng)這些卟啉在波長(zhǎng)400nm光線照射下可產(chǎn)生帶電不穩(wěn)定氧,稱為單線態(tài)氧(singletoxygen),可引起組織損傷。因?yàn)槠つw是暴露在光線下最多的組織,故皮膚特別敏感。
  以上是正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理的“卟啉病的發(fā)病機(jī)制”全部?jī)?nèi)容,想了解更多醫(yī)學(xué)三基考試知識(shí)及內(nèi)容,請(qǐng)點(diǎn)擊正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)。
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