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全科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2019年第46期

問題索引:

一、【問題】溶血性貧血的定義及其分類?

二、【問題】溶血性貧血的臨床表現(xiàn)及其實(shí)驗(yàn)室檢查?

三、【問題】溶血性貧血的治療及其預(yù)防?

具體解答:

一、【問題】溶血性貧血的定義及其分類?

【解答】

溶血性貧血是由于各種原因使紅細(xì)胞破壞過早、過多,壽命縮短,骨髓造血系統(tǒng)的代償性增生不足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的耗損所引起的貧血。

溶血性貧血的分類

分類 常見疾病
一、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷  
1.膜缺陷 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
遺產(chǎn)性橢圓形紅細(xì)胞增多癥
遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥
2.珠蛋白生成異常 異常血紅蛋白病
珠蛋白生成障礙性貧血
3.酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏癥
葡萄糖-6-磷酸脫氧酶缺乏癥
二、紅細(xì)胞外因素  
1.抗體自身免疫性 自身免疫性溶血性貧血
異體免疫性 免疫性新生兒溶血
2.機(jī)械損傷 微血管病性溶血性貧血
3.生物、物理、化學(xué)方面的毒性作用  
三、造血于細(xì)胞異常 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

二、【問題】溶血性貧血的臨床表現(xiàn)及其實(shí)驗(yàn)室檢查?

【解答】

1.臨床表現(xiàn)

急性溶血時(shí)有寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、背痛、胸悶、腹痛,甚至出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭或急性腎衰竭;

慢性溶血常伴有不同程度的黃疸、肝脾大及膽結(jié)石。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

紅細(xì)胞膜缺陷性溶血性貧血--紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)及酸化甘油溶血試驗(yàn)(+)

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥--酸化血清溶血試驗(yàn)(+)

紅細(xì)胞酶缺陷性溶血性貧血--血紅蛋白電泳異常

免疫性溶血性貧血--抗人球蛋白試驗(yàn)(+)

三、【問題】溶血性貧血的治療及其預(yù)防?

【解答】

(一)處理要點(diǎn):

1.消除病因及誘因。

2.對(duì)癥治療

(1)腎上腺皮質(zhì)激素:為治療自身免疫性溶血性貧血的首選藥,對(duì)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥也有效。

(2)免疫抑制劑:不能耐受大劑量腎上腺皮質(zhì)激素者或腎上腺皮質(zhì)激素療效不佳時(shí)。

(3)成分輸血。

(4)堿化尿液保護(hù)腎臟:口服或靜脈給予碳酸氫鈉。同時(shí)記錄患者24小時(shí)的液體出入量,尿量少者給予利尿劑。

(二)健康指導(dǎo)

1.對(duì)G-6-PD缺乏癥者,避免食用蠶豆。

2.珠蛋白生成障礙性貧血是一組常染色體遺傳性疾病,凡家族史有死胎、流產(chǎn)者,應(yīng)做好優(yōu)生優(yōu)育的宣傳、咨詢工作,做好婚前檢查,對(duì)未來配偶作血紅蛋白電泳篩選。

3.對(duì)機(jī)械損傷、物理和化學(xué)等因素引起的溶血性貧血,主要應(yīng)從病因上加以預(yù)防。

4.免疫性新生兒溶血的預(yù)防,凡已知婦女血型為Rh陰性而其丈夫是Rh陽性的孕婦,需加強(qiáng)計(jì)劃生育,如果已懷孕要加強(qiáng)產(chǎn)前檢查,對(duì)分娩過程及產(chǎn)后進(jìn)行監(jiān)控。

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