「呼吸病學病理」

病變在肺部常侵犯肺泡壁、 肺泡管、支氣管和血管周圍組織，并可有出血和壞死；原有結(jié)構(gòu)被破壞，纖維組織增生，或呈蜂窩肺變化。

「臨床表現(xiàn)」

約20％患者無癥狀，僅在胸部X線體檢時發(fā)現(xiàn)。多數(shù)發(fā)病徐緩，可有低熱、乏力、干咳、呼吸困難。20％患者合并尿崩癥，另20％患者可并發(fā)單個或多發(fā)性長骨肉芽腫。周圍血象無嗜酸粒細胞增多。有些患者可自行緩解。但常反復發(fā)病，最后形成肺纖維化，肺囊腫。如囊腫破裂可并發(fā)自發(fā)性氣胸。嚴重時可導致呼吸及右心功能衰竭。

胸部X線示彌散性微小、邊緣不清斑點狀陰影，晚期因大量纖維化形成蜂窩肺。

「診斷」

主要依靠肺組織活檢。

「治療」

糖皮質(zhì)激素療效不一，早期使用可有一定效果。對放射治療敏感；但因放射可引起纖維化，應慎用，可用于肺外局限性病灶。