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JPS多見于兒童,其中以學齡前及學齡期兒童最多見,成人僅占15%.平均年齡6.2-7.3a.醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理有些作者認為男女性別無明顯差異,也有的作者認為男高于女。JPS分為三型:
1.嬰兒型JPS;
2.結(jié)腸型JPS;
3.胃腸道彌漫型。
JPS.嬰兒型較少見。多在生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)癥狀,表現(xiàn)為粘液性腹瀉、嘔吐、便血,繼發(fā)貧血及營養(yǎng)不良等,也可出現(xiàn)腸梗阻、直腸脫垂和腸套疊。如果不手術(shù),常死于消化道出血、腸梗阻及腹瀉引起的營養(yǎng)不良。多分布于末端回腸和結(jié)腸,少數(shù)病例胃、十二指腸和小腸也有。結(jié)腸型是JPS最常見的一種類型。息肉多位于結(jié)腸,癥狀主要是便血或粘液便及結(jié)腸息肉脫垂。胃腸道彌漫型的息肉分布于全消化道,往往以反復上消化道出血為主要癥狀。后二型大多數(shù)在10-20a內(nèi)出現(xiàn)癥狀,15%可到成年期出現(xiàn)癥狀。部分可有反復腹痛,出血量大可繼發(fā)貧血,但預后較嬰兒型佳。
此外,JPS可并以下先天性畸形,如杵狀指(趾)、肥大性肺性骨關(guān)節(jié)?。ㄅc肺動靜脈瘦有關(guān))、腦積水、唇裂、腭裂、先天性心臟病、腸旋轉(zhuǎn)不良、隱睪和美克爾憩室等。然而,這些先天性畸形并不常見,一般JPS病人僅出現(xiàn)上述1-2種先天性異常。
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