溶血性貧血發(fā)病機制分類

　　（一）紅細(xì)胞內(nèi)異常引起的溶血性貧血

　　1.紅細(xì)胞膜異常

　　如遺傳性球形細(xì)胞增多癥，系紅細(xì)胞支架異常；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），系克隆性疾病，因紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)構(gòu)異常，紅細(xì)胞對補體敏感而溶破。

　　2.紅細(xì)胞酶的異常

　　如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷癥，系紅細(xì)胞內(nèi)磷酸戊糖旁路的遺傳性酶缺陷，G6PD酶活性減低后，還原型輔酶Ⅱ（NADPH）減少，還原型醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理谷光甘肽缺乏，由于紅細(xì)胞不能形成足夠的還原物質(zhì)，一旦遇有氧化劑等因素，易發(fā)生溶血。因進食蠶豆后引起急性溶血稱蠶豆病，因藥物誘發(fā)的溶血稱伯氨喹啉型藥物溶血性貧血，也可因感染誘發(fā)溶血或表現(xiàn)為新生兒黃疸。

　　3.血紅蛋白的異常

　　為一組遺傳性疾病。因珠蛋白肽鏈合成量的不正常引起的稱海洋性貧血（又稱地中海貧血），β鏈基因缺陷導(dǎo)致β鏈合成減少或缺乏，稱β海洋性貧血；α鏈基醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理因缺陷導(dǎo)致α鏈合成減少或缺乏，稱α海洋性貧血。

　　（二）紅細(xì)胞外異常引起的溶血性貧血

　　1.免疫因素自身免疫性溶血性貧血、血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒同種免疫溶血病、藥物免疫性溶血性貧血。

　　2.感染因素見于瘧疾、傳染性單核細(xì)胞增多癥及支原體肺炎等。

　　3.化學(xué)因素苯肼、砷化氫、蛇毒、藥物等。

　　4.物理與機械因素大面積燒傷、人造心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿等。

　　5.其他脾功能亢進等。