先天性腦性癱瘓，又稱為L(zhǎng)ittle氏病，是指原發(fā)性各種病因引起的非進(jìn)行性中樞運(yùn)動(dòng)功能障礙，其發(fā)病多在出生前或嬰兒期，臨床上主要表現(xiàn)為痙攣性癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、癲癇、智力發(fā)育障礙、視聽及語言功能異常等。

　　Little的病因復(fù)雜多樣，大約1/3患者的病因不明。常見的病因有：妊娠期間孕婦患各種疾病，如創(chuàng)傷、妊娠毒血癥、放謝性照射、重度感染，弓形體病、糖尿病、營(yíng)養(yǎng)不良等；妊娠7-16周孕婦受多種病毒侵襲，如風(fēng)疹、帶狀皰疹、麻疹、流感病毒等；產(chǎn)傷、急產(chǎn)、難產(chǎn)、機(jī)械創(chuàng)傷等導(dǎo)致新生兒顱內(nèi)出血；高膽紅素血癥導(dǎo)致的新生兒核黃疸，低凝血酶原血癥導(dǎo)致腦出血；腦先天畸形；新生兒窒息導(dǎo)致的腦缺氧；低出生體重兒、小樣兒、早產(chǎn)兒、多胎兒、等等。

　　Little主要病理改變?yōu)榘毯?、腦硬化、腦軟化或部分腦萎縮，皮質(zhì)下白質(zhì)可見軟化灶，有的可見腦穿通、腦空洞畸形、腦積水等。臨床表現(xiàn)以癱瘓為首要癥狀，一般分為四型：痙攣型、運(yùn)動(dòng)障礙型、共濟(jì)失調(diào)型和混合型。痙攣型約占腦癱的80%左右，腦病理改變及損害部位主要在大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)及椎體束。臨床上可出現(xiàn)雙側(cè)癱、偏癱、截癱等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見患肢肌張力增強(qiáng)，肌肉萎縮，外展困難，重者可見肌肉強(qiáng)直、攣縮、關(guān)節(jié)保持屈曲姿勢(shì)。 輕者可見手的精細(xì)動(dòng)作差，行走時(shí)腳后跟不能著地。此類患者多伴有語言發(fā)育及構(gòu)音障礙以及斜視，約1/3患者存在不同程度抽搐及智力障礙。運(yùn)動(dòng)障礙型腦癱主要病理?yè)p害是基底節(jié)，但小腦齒狀核及后聯(lián)合核，中腦紅核及黑質(zhì)，腦干網(wǎng)狀醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集|整理結(jié)構(gòu)同時(shí)受累，臨床上表現(xiàn)為不自主、不規(guī)則的、無目的動(dòng)作，如手足徐動(dòng)癥，舞蹈樣動(dòng)作，有的還出現(xiàn)震顫、肌強(qiáng)直或變形性肌張力障礙，同時(shí)伴有語言構(gòu)音障礙，有的可伴有耳聾和智力發(fā)育受阻。共濟(jì)失調(diào)型腦癱主要病理?yè)p害在小腦或小腦的神經(jīng)通路，臨床表現(xiàn)為意向性震顫，共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，快捷輪換動(dòng)作差，指鼻試驗(yàn)不準(zhǔn)，肌張力低下，偶有眼球震顫?；旌闲蛣t多型臨床表現(xiàn)混合出現(xiàn)。

　　腦性癱瘓應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)盡早治療，疾病早期臨床表現(xiàn)不典型，以下幾點(diǎn)可幫助診斷：原始反射可持久存在，肌張力亢進(jìn)，身體發(fā)硬或肌張力低下，身體發(fā)軟；自發(fā)性運(yùn)動(dòng)減少；缺乏正常姿勢(shì)反射，異常運(yùn)動(dòng)或異常姿勢(shì)；嬰兒痙攣發(fā)作；運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。出生3個(gè)月后仍不活躍，不好動(dòng)，俯臥時(shí)手足無爬行動(dòng)作；嬰兒出生4~6月后手仍緊握。上肢伸展旋后，牽拉反射頭頸極度背曲呈角弓反張姿勢(shì)；Vojta姿勢(shì)反射異常；可見偏癱姿勢(shì)、角弓反張、強(qiáng)直姿勢(shì) 、舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)癥、慌張步態(tài)、剪刀步態(tài)、共濟(jì)失調(diào)步態(tài)等。