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白血病基本知識(shí)是臨床醫(yī)師實(shí)踐技能病例分析考試大綱所包含的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家學(xué)習(xí)參考。
(一)概念
本病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力,在骨髓和其他造血組織中大量增殖聚集,并浸潤其他器官和組織,而正常造血受抑制。
(二)分類
▲急性白血病
1.FAB分型
?。?)ALL分為三個(gè)亞型
?、貺1型:以小細(xì)胞為主,大小一致。
?、贚2型:以大細(xì)胞為主,大小不一。
?、跮3型:以大細(xì)胞為主,大小均一,胞漿內(nèi)有許多空泡。
?。?)ANLL分為八個(gè)亞型:
①M(fèi)o(急性髓細(xì)胞白血病微分化型)
?、贛1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)
③M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)
?、躆3(急性早幼粒細(xì)胞白血?。?/p>
?、軲4(急性粒單核細(xì)胞白血?。?/p>
?、轒5(急性單核細(xì)胞白血?。?/p>
?、進(jìn)6(急性紅白血?。?/p>
?、郙7(急性巨核細(xì)胞白血?。?/p>
2.MICM分型
(1)M:即FAB分型。
?。?)I:根據(jù)白血病細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)志進(jìn)行的分型
?。?)C:白血病常伴有染色體改變
?。?)M:染色體改變引起基因特異變化:
類型染色體改變基因改變M2t(8;21)(q22;q22)AMLI/ETOM3t(15;17)(q22;q21)pML/RAPa,RAPa/PMLMeE0Inv/del(16)(q22)CBFβ/MYH11M5T/del(11)(q23)MLL/ENLL3(B~ALL)t(8;14)(q24;q32)MYC與lgH并列ALL(5%~20%)t(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl3.臨床表現(xiàn):
?。?)骨髓中白血病細(xì)胞大量增殖,正常造血受抑制的表現(xiàn):貧血、出血、發(fā)熱(繼發(fā)感染)。M3易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝(DIC),顱內(nèi)出血常是致死原因。
?。?)器官和組織浸潤的表現(xiàn):①淋巴結(jié)和肝脾大;②骨和關(guān)節(jié)疼痛和壓痛,常有胸骨下端壓痛;③粒細(xì)胞肉瘤(綠色瘤),侵犯眼眶,引起突眼;④牙齦和皮膚浸潤;⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血??;⑥睪丸浸潤。
▲慢性粒細(xì)胞白血病
1.典型臨床特點(diǎn):
?。?)各年齡都可發(fā)病,以中年最多,起病緩慢。
?。?)肝脾大以脾大最突出,可呈巨脾。
2.臨床分期:可分為三期。
?。?)慢性期:病情穩(wěn)定。
?。?)加速期:發(fā)熱,體重下降,脾進(jìn)行性腫大,逐漸出現(xiàn)貧血和出血。慢性期有效的藥物失效。嗜堿粒細(xì)胞增高>20%,血或骨髓細(xì)胞中原始細(xì)胞>10%.
?。?)急變期:臨床表現(xiàn)同急性白血病。骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋>20%,一般為30%~80%;外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%;出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。
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