按內(nèi)科及本系統(tǒng)疾病的一般護理常規(guī)。

　　病情觀察

　　1.觀察有無自發(fā)性或輕微受傷后出血現(xiàn)象，如皮下大片瘀斑、肢體腫脹、皮膚出血、關(guān)節(jié)腔出血、關(guān)節(jié)疼痛、活動受限等。

　　2.觀察有無深部組織血腫壓迫重要器官或重要臟器出血，如腹痛、消化道出血、顱內(nèi)出血。

　　3.觀察實驗室檢查結(jié)果，如凝血時間、部分凝血酶原時間糾正試驗等。

　　對癥護理

　　1.外傷或小手術(shù)后引起的出血可局部加壓或冷敷止血，也可用腎上腺素等藥物止血。

　　2.關(guān)節(jié)出血時護理

　?。?）臥床休息，停止活動。

　?。?）局部冷敷止血，適當包扎，將肢體固定在功能位置。

　　（3）抬高患肢。

　?。?）按醫(yī)囑及時補充凝血因子。

　?。?）出血量多必須作穿刺時，注意無菌技術(shù)操作。

　　（6）腫脹消退后，逐步幫助恢復關(guān)節(jié)活動和功能。

　　3.其他臟器嚴重出血時應(yīng)及時補充血容量，補充凝血因子作急救處理。如輸入成分血，抗血友病球蛋白濃縮劑或凝血酶原復合物等，并注意觀察有無發(fā)熱、肝炎等并發(fā)癥。

　　一般護理

　　1.做好預(yù)防出血的宣教工作，囑患者動作輕柔，剪短指甲、衣著寬松，謹防外傷及關(guān)節(jié)損傷。

　　2.避免各種手術(shù)，必要手術(shù)時應(yīng)先補充凝血因子，糾正凝血時間直至傷口愈合。

　　3.盡可能采用口服給藥，避免或減少肌內(nèi)注射，必要注射時采用細針頭，并延長壓迫止血時間。

　　4.有出血傾向時應(yīng)限制活動，臥床休息，出血停止后逐步增加活動量。

　　5.對長久反復出血影響生活質(zhì)量的患者應(yīng)做好耐心勸慰醫(yī)學教育`網(wǎng)搜集整理，并指導其預(yù)防出血的方法，積極配合治療和護理。

　　健康指導

　　1.避免各種外傷。

　　2.避免應(yīng)用擴張血管以及抑制血小板凝聚的藥物。

　　3.為患者及家屬做好血友病遺傳咨詢工作。