紅蝴蝶瘡是一種可累及皮膚和全身多臟器的自身免疫性疾病。相當(dāng)于西醫(yī)的紅斑狼瘡。臨床常見(jiàn)類型為盤狀紅蝴蝶瘡和系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。其特點(diǎn)是：盤狀紅蝴蝶瘡好發(fā)于面頰部，主要表現(xiàn)為皮膚損害，多為慢性局限性；系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外，常同時(shí)累及全身多系統(tǒng)、多臟器，病變呈進(jìn)行性經(jīng)過(guò)，預(yù)后較差。多見(jiàn)于15～40歲女性。

　　1.臨床表現(xiàn)

　　本病分為盤狀紅蝴蝶瘡與系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡，以后者多見(jiàn)。

　?。?）盤狀紅蝴蝶瘡：多見(jiàn)于20～40歲左右的女性，男女之比約1：3，家族中可有相同患者。

　　皮損好發(fā)于面部，尤以兩頰、鼻部為著，其次為頭項(xiàng)、兩耳、眼瞼、額角，亦可發(fā)于手背、指?jìng)?cè)、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至黃豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑，呈圓形或不規(guī)則形，境界清楚，邊緣略高起，中央輕度萎縮，形如盤狀，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理表面覆有灰褐色的黏著性鱗屑，鱗屑下有角質(zhì)栓，嵌入毛囊口內(nèi)，毛囊口多開放，猶如篩孔，皮損周圍有色素沉著，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合，呈蝶形外觀。黏膜亦可累及，主要發(fā)生在唇部，表現(xiàn)除鱗屑紅斑外，甚至可發(fā)生糜爛、潰瘍。

　　一般無(wú)自覺(jué)癥狀，進(jìn)展時(shí)或日光曝曬后可有輕度瘙癢感，少數(shù)患者可有低熱、乏力及關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。

　　部分患者的皮損可同時(shí)或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發(fā)生，此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡。

　　本病呈慢性經(jīng)過(guò)，患部對(duì)日光敏感，春夏加重，入冬減輕，病程中不破潰，亦難自愈，消退后遺留淺在性疤痕。

　　先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者，約有1%～5%可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅蝴蝶瘡或繼發(fā)皮膚癌變。

　　（2）系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡：多見(jiàn)于青年及中年女性，男女之比約為1：10.

　　本病早期表現(xiàn)多種多樣，癥狀多不明顯，初起可單個(gè)器官受累，或多個(gè)系統(tǒng)同時(shí)被侵犯。常表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛，食欲減退，伴體重減輕、皮膚紅斑等。

　　皮膚、黏膜損害：約80%的患者出現(xiàn)對(duì)稱性的皮損，典型者在開始時(shí)與盤狀紅蝴蝶瘡皮損相似，在兩頰和鼻部出現(xiàn)蝶形水腫性紅斑，為不規(guī)則形，色鮮紅或紫紅，邊界清楚或模糊，有時(shí)可見(jiàn)鱗屑，病情緩解時(shí)紅斑消退，留有棕色色素沉著，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理皮損發(fā)生在指甲周圍皮膚及甲下者，常為出血性紫紅色斑片，高熱時(shí)紅腫光亮，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)；發(fā)生在口唇者，則為下唇部紅斑性唇炎的表現(xiàn)。皮損嚴(yán)重者，可有全身泛發(fā)性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等，口腔、外陰黏膜有糜爛，頭發(fā)可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時(shí)有雷諾氏現(xiàn)象，常為本病的早期表現(xiàn)。

　　全身癥狀：①發(fā)熱：一般都有不規(guī)則發(fā)熱，多數(shù)呈低熱，急性活動(dòng)期出現(xiàn)高熱，甚至可達(dá)40℃～41℃。

　?、陉P(guān)節(jié)、肌肉疼痛：約90%的患者有關(guān)節(jié)及肌肉疼痛，關(guān)節(jié)疼痛可侵犯四肢大小關(guān)節(jié)，多為游走性，軟組織可有腫脹，但很少發(fā)生積液和潮紅。

　?、勰I臟損害：幾乎所有的系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟，但有臨床表現(xiàn)的約占75%，腎臟損害為較早的、常見(jiàn)的、重要的內(nèi)臟損害，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理可見(jiàn)到各種腎炎的表現(xiàn)，早期尿中有蛋白、管型和紅、白細(xì)胞，后期腎功能損害可出現(xiàn)尿毒癥、腎病綜合征表現(xiàn)。

　　④心血管系統(tǒng)病變：約有1/3的病人有心血管系統(tǒng)的病變，以心包炎、心肌炎、心包積液較為常見(jiàn)。有時(shí)伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。

　　⑤呼吸系統(tǒng)病變：主要表現(xiàn)為胸膜炎和間質(zhì)性肺炎，出現(xiàn)呼吸功能障礙。

　?、尴到y(tǒng)病變：約有40%的患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。約30%的病人有肝臟損害，呈慢性肝炎樣表現(xiàn)。

　?、呱窠?jīng)系統(tǒng)病變：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見(jiàn)于后期，可表現(xiàn)為各種精神、神經(jīng)癥狀，如抑郁失眠、精神分裂癥樣改變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐、癥狀性癲癇。

　?、嗥渌∽儯嚎衫奂傲馨拖到y(tǒng)，表現(xiàn)為局部或全身淋巴結(jié)腫大，質(zhì)軟無(wú)壓痛。累及造血系統(tǒng)見(jiàn)貧血、全血細(xì)胞減少。另外，約有20%的病例有眼底病變，如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜病變。

　　2.實(shí)驗(yàn)室檢查

　?。?）一般檢查

　　血常規(guī)呈中度貧血，約56%的患者白細(xì)胞及血小板減少，血沉加快，尿中有蛋白及紅、白細(xì)胞和管型，蛋白電泳白蛋白減少，γ球蛋白、α↓2球蛋白增多，白、球蛋白比倒置。

　?。?）免疫學(xué)檢查

　?、倮钳徏?xì)胞檢查：陽(yáng)性率在60%左右，但特異性低。

　?、诳购丝贵w檢查：陽(yáng)性率在90%以上，其中抗雙鏈DNA抗體特異性高，陽(yáng)性率為95%，效價(jià)與病情輕重成正比。其他如抗Sm抗體、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體陽(yáng)性率為30%左右。

　?、垩a(bǔ)體及免疫復(fù)合物檢查：循環(huán)免疫復(fù)合物升高，血清總補(bǔ)體及C↓3、C↓4均降低，尤以C↓3下降顯著。

　　④狼瘡帶試驗(yàn)檢查：用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查，可見(jiàn)免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理，在系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽(yáng)性率為50%～70%，皮損部位高達(dá)90%以上，診斷意義較大。