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在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周,患兒可有發(fā)熱、盜汗、消瘦、納差等全身癥狀,當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后,全身癥狀可逐漸減輕或消失。根據(jù)病變部位分為4型:Ⅰ型累及主動(dòng)脈弓,Ⅱ型為胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈病變?yōu)橹鳎笮蜑閺浡灾鲃?dòng)脈損害(廣泛型),Ⅳ型呈彌漫型主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈損害(肺動(dòng)脈型)。
1.Ⅰ型主要累及主動(dòng)脈弓及其分支,也稱頭臂動(dòng)脈型,腦缺血引起頭昏、頭痛、眩暈,嚴(yán)重時(shí)有反復(fù)暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。上肢缺血引起肢體無(wú)力、麻木、發(fā)涼、酸痛,甚至肌肉萎縮。受累動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,可聞及收縮期雜音,偶可聞及側(cè)支循環(huán)所致的連續(xù)性血管雜音。
2.Ⅱ型也稱主-腎動(dòng)脈型,該型兒童常見(jiàn),有高血壓時(shí)訴頭痛、氣促、心悸;肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛;可有間歇性跛行,嚴(yán)重時(shí)合并心力衰竭,可誤診為心肌病變。體格檢查發(fā)現(xiàn)血壓增高,股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。
3.Ⅲ型病變廣泛,部位多發(fā)。病情較嚴(yán)重。
4.Ⅳ型合并肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短,肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)有收縮期雜音,P2亢進(jìn)。
高血壓、無(wú)脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現(xiàn)。原因不明高血壓兒童出現(xiàn)發(fā)熱,關(guān)節(jié)痛及血沉加快,就應(yīng)考慮多發(fā)性大動(dòng)脈炎。凡10歲左右的女孩,發(fā)生原因不明的持續(xù)性發(fā)熱,應(yīng)檢查各部位大動(dòng)脈搏動(dòng),測(cè)量四肢血壓及聽(tīng)診血管雜音。病變部位的血管雜音對(duì)本病的診斷頗有幫助。常在腹部、鎖骨上凹、胸骨上凹、胸鎖乳突肌外線以及腰背部聽(tīng)到血管雜音,多為連續(xù)性,有時(shí)可觸及震顫。血管雜音的發(fā)生與血管狹窄、血管壁不光滑及側(cè)支循環(huán)形成有關(guān)。選擇性動(dòng)脈造影可確定病變的部位及范圍醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理。
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