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1.發(fā)熱 反復(fù)高熱是突出的主訴。發(fā)熱多急驟,常先于關(guān)節(jié)癥狀數(shù)周到數(shù)年不等。熱型多為間歇熱,也可呈弛張熱、稽留熱、復(fù)發(fā)熱、周期熱、雙峰熱等多種熱型。其中以持續(xù)性間歇熱最為特征。同一天體溫波動的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高熱時可有畏寒,病孩發(fā)熱時神志清晰,一般情況尚好,熱退時則同常人。熱退后遇有其他疾病,如上呼吸道感染、水痘或外科手術(shù)等,常可引致再度發(fā)熱。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理
2.皮疹 約20%~70%的病人有皮疹,大多出現(xiàn)在關(guān)節(jié)炎的前數(shù)月、數(shù)年或與關(guān)節(jié)炎同時發(fā)生,少數(shù)發(fā)生在關(guān)節(jié)炎后1周~9年。皮疹呈散在點(diǎn)狀紅疹,不痛不癢。一般不大于5mm,偶可融合成片狀,邊緣不規(guī)則。較大的皮疹中央蒼白。皮疹可呈多形紅斑樣,猩紅熱樣或麻疹樣。形態(tài)時有變化,常為一過性,短者數(shù)小時即消退,偶有持續(xù)1天或數(shù)天者。皮疹常隨發(fā)熱出沒,反復(fù)出現(xiàn),當(dāng)發(fā)熱及其他炎癥表現(xiàn)緩解時皮疹隨之消失,而當(dāng)疾病復(fù)發(fā)時皮疹又常是較早出現(xiàn)的體征。Grislain報告一男孩,首次發(fā)病后的3年2個月中共發(fā)作36次,其中34次有不規(guī)則高熱,31次出現(xiàn)皮疹。
抗過敏藥物,激素等對皮疹無效。于皮疹處注入透明質(zhì)酸酶500U/0.5ml后,皮疹可變小,說明皮疹可被透明質(zhì)酸酶抑制,提示局部有同透明質(zhì)酸相似的物質(zhì)或硫酸軟骨素存在。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理
3.關(guān)節(jié)癥狀 20%病人在病初可無關(guān)節(jié)炎體征。關(guān)節(jié)疼痛大致可分為4種情況:①急性廣泛疼痛;②運(yùn)動時始有疼痛和壓痛;③無自覺疼痛但有壓痛;④關(guān)節(jié)腫脹可無或伴壓痛。關(guān)節(jié)疼痛的部位較固定,偶見游走。膝關(guān)節(jié)最早和最易受累,腕、肘、踝、髖等關(guān)節(jié)亦常累及。年齡較大兒童有時可累及頸椎和骶關(guān)節(jié)。隨著年齡增長,可累及小關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀一般與高熱發(fā)作一致,熱退關(guān)節(jié)炎也隨之緩解。也有呈多周期的發(fā)作及緩解交替者。有1例12年中發(fā)作達(dá)30次。少數(shù)病人發(fā)熱雖獲控制,但關(guān)節(jié)病變活動仍持續(xù),后轉(zhuǎn)為慢性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎。
4.淋巴結(jié)腫大 病初約60%的病人于頸旁、腋下、腹股溝和滑車上等處淋巴結(jié)腫大,不痛、邊緣清楚。有時會誤診為淋巴瘤或血液系統(tǒng)惡性病變。如果及腸系膜淋巴結(jié),可引起腹痛。常伴有顯著的全身癥狀如發(fā)熱、肝脾腫大和關(guān)節(jié)炎,待全身癥狀緩解淋巴結(jié)可消失。個別病人淋巴結(jié)腫大可持續(xù)至其他全身癥狀消失之后。
一般認(rèn)為具備以下條件即可診斷:
1.長期高熱 長期間歇性持續(xù)性高熱,可呈弛張熱或稽留熱。
2.皮疹及關(guān)節(jié)癥狀 反復(fù)出現(xiàn)一過性多形性皮疹及關(guān)節(jié)癥狀,伴有淋巴結(jié)和肝脾腫大。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查 周圍血象顯示白細(xì)胞增高和中性粒細(xì)胞增多,血沉快、血培養(yǎng)陰性等。
4.治療反應(yīng) 抗生素治療無效,但皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑治療能使病情緩解。
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