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維生素D缺乏性手足搐搦癥的病因、臨床表現(xiàn)、診斷及治療

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  1.病因

  血清離子鈣減少。正常血清總鈣濃度為2.25~2.27mmol/L(9~11mg/dl),當(dāng)血總鈣低于l.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl)或鈣離子低于l.0mmol/L(4mg/dl)時(shí)可引起手足搐搦發(fā)作。

  2.臨床表現(xiàn)

  主要為驚厥、手足搐搦和喉痙攣,以無熱驚厥最常見。

  典型發(fā)作

 ?。?)驚厥:最為常見,多見于嬰兒。多為無熱驚厥,突然發(fā)生,表現(xiàn)為雙眼球上翻,面肌顫動(dòng),四肢抽動(dòng),意識(shí)喪失,持續(xù)時(shí)間為數(shù)秒鐘到數(shù)分鐘,數(shù)日1次或者1日數(shù)次甚至數(shù)十次不等。抽搐發(fā)作停止后意識(shí)恢復(fù),活潑如常。

  (2)手足搐搦:多見于6個(gè)月以上的嬰幼兒。發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚,兩手腕屈曲,手指伸直,大拇指緊貼掌心,足痙攣時(shí)雙下肢伸直內(nèi)收,足趾向下彎曲呈弓狀。

 ?。?)喉痙攣:多見于嬰兒。由于聲門及喉醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理部肌肉痙攣而引起吸氣困難,吸氣時(shí)發(fā)生喉鳴,嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生窒息,甚至死亡。

  隱匿型(了解)沒有典型發(fā)作時(shí)可通過刺激神經(jīng)肌肉而引出下列神經(jīng)肌肉興奮的體征:

 ?。?)面神經(jīng)征(Chvosteksign);以指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部,出現(xiàn)眼瞼及

  口角抽動(dòng)為陽性,新生兒可呈假陽性;

  (2)腓反射:以叩診錘擊膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng),引起足向外側(cè)收縮者為陽性;

 ?。?)陶瑟征(Trousseau征)以血壓計(jì)袖帶包裹上臂,使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間,

  5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣為陽性。

  3.診斷與鑒別診斷

 ?。?)診斷根據(jù)冬末春初發(fā)病,母孕期有肌肉抽搐史,人工喂養(yǎng)兒,缺少戶外活動(dòng)又未服魚肝油或未添加含維生素D輔食,有佝僂病的病史;臨床出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的無醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣,無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征;血清鈣低于l.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或離子鈣低于1.0mmol/L(4mg/dl),可作出正確診斷。此外,用鈣劑治療后抽搐停止,手足痙攣很快緩解亦有助于診斷。

 ?。?)鑒別診斷(了解)主要與低血糖癥、低鎂血癥、甲狀旁腺功能減退、急性喉炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等進(jìn)行鑒別。

  4.治療

  治療目的:控制驚厥,解除喉痙攣,補(bǔ)充鈣劑,并補(bǔ)充維生素D.

  (1)急救處理應(yīng)迅速控制驚厥或喉痙攣,可用苯巴比妥,水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀。喉痙攣時(shí)立即開放氣道,人工呼吸,必要時(shí)氣管插管。

 ?。?)補(bǔ)鈣10%葡萄糖酸鈣5~10ml加入葡萄糖10~20ml緩慢靜脈注射(10分鐘以上)或靜脈滴注,鈣劑注射不可過快,否則有引起心跳驟停的危險(xiǎn)。驚厥反復(fù)發(fā)作者每日可重復(fù)使用鈣劑2~3次,直至驚厥停止,以后改口服鈣劑治療。鈣劑不宜與乳類同服,以免形成凝塊影響其吸收。

  (3)補(bǔ)充維生素D

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