慢性肺源性心臟病在考試中是經(jīng)常涉及到的考點，在復(fù)習(xí)中應(yīng)該掌握其臨床特征。

　　概述

　　慢性肺源性心臟病是指慢性肺胸疾病或肺血管慢性病變，逐漸引起肺動脈高壓，進而造成右心室肥大，最后發(fā)生心力衰竭的一類心臟病。是常見病，多發(fā)病。患病年齡多在40歲以上，隨年齡增長而患病率增高。寒冷地區(qū)、高原地區(qū)、農(nóng)村患病率高。其原發(fā)病以慢性支氣管炎、肺氣腫最常見。急性發(fā)作以冬春季多見。常因呼吸道感染而誘發(fā)肺、心功能不全。臨床表現(xiàn)主要是：肺原發(fā)性疾病的癥狀，肺氣腫和右心功能不全的體征及肺性腦病等。心電圖、X線檢查有助診斷。治療以控制感染，改善通氣，合理氧療為主，必要時可應(yīng)用利尿、擴血管藥或慎用小量強心劑。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.肺、心功能代償期（緩解期）（1）肺部原發(fā)病表現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣喘、咯血、心悸、乏力等。肺部有干濕羅音，哮鳴音，輕度紫紺及杵狀指。（2）肺氣腫桶狀胸，心尖搏動弱。兩肺語顫減低，叩診呈過清音，肺下界下移，心臟及肝臟濁音界縮小，心音低而遠(yuǎn)，呼吸音減弱，呼氣延長。（3）肺動脈高壓肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進、分裂，并可出現(xiàn)收縮期雜音。（4）右心室肥大表現(xiàn)三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音，劍突下有明顯心臟搏動。2.肺、心功能失代償期（急性發(fā)作期）（1）呼吸衰竭低氧血癥：氣短、胸悶、心悸、乏力、頭痛、紫紺及心率增快等。嚴(yán)重時出現(xiàn)腦功能紊亂，煩躁不安、譫妄、抽搐或昏迷。高碳酸血癥：皮膚溫濕多汗，淺表靜脈擴張，洪脈，眼球結(jié)膜充血水腫，瞳孔縮小，甚至眼球突出，兩手撲翼樣震顫，頭昏、頭痛、嗜睡及昏迷。有的病人可有精神錯亂、幻覺等神經(jīng)精神癥狀。（2）心力衰竭心悸、氣喘、食欲不振、上腹脹痛、惡心、嘔吐、尿少等。紫紺、頸靜脈怒張、肝大、肝頸靜脈回流征陽性，腹水征陽性，下肢水腫。胸骨左下緣及劍突下可聞收縮期吹風(fēng)樣雜音和舒張期奔馬律。亦可出現(xiàn)各種心律失常。（3）重癥患者出現(xiàn)尿毒癥、消化道出血，彌散性血管內(nèi)凝血，肺性腦病等。

　　診斷依據(jù)

　　1.有慢性支氣管炎、肺氣腫及其他引起肺的結(jié)構(gòu)或功能損害而導(dǎo)致肺動脈高壓、右心肥大的疾病。2.有慢性咳嗽、咯痰癥狀及肺氣腫體征，劍突下有增強的收縮期搏動和（或）三尖瓣區(qū)心音明顯增強或出現(xiàn)收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音明顯亢進（心肺功能代償期）。在急性呼吸道感染或較劇烈活動后出現(xiàn)心悸、氣短及紫紺等癥狀及右心功能不全的表現(xiàn)（心肺功能失代償期）。3.胸部X線診斷（1）右下肺動脈干擴張：橫徑>=1.5cm.經(jīng)動態(tài)觀察后動脈干橫徑增寬達(dá)2mm以上。（2）肺動脈段凸出，高度>=3mm.（3）中心肺動脈擴張與外周分支纖細(xì)兩者形成鮮明對比，呈“殘根狀”。（4）右前斜位圓錐部凸出高度>=7mm。（5）右心室增大（結(jié)合不同體位判斷）。具有（1）至（4）項中兩項以上或（5）1項者可診斷。4.心電圖檢查（1）主要條件：額面平均電軸>=＋90°；重度順鐘向轉(zhuǎn)位V5R／S=1；aVRR／S或R／Q>=1（陽性率較低）；V1-V3呈現(xiàn)QS、Qr、qr（須除外心肌梗塞）；RV1＋SV5〉1.05mv；肺型P波：P波電壓>=0.22mv；或電壓>=0.2mv，呈尖峰型；或低電壓時P波電壓〉1／2R波呈尖峰型；P電軸>=＋80°。（2）次要條件：肢體導(dǎo)聯(lián)普遍低電壓；完全或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。具有1項主要條件即可診斷，兩項次要條件者為可疑。5.超聲心電圖檢查（1）主要條件右心室流出道內(nèi)徑>=30mm.右心室內(nèi)徑>=20mm.右心室前壁的厚度>=5.0mm，或者前壁搏動幅度增強者。左／右心室內(nèi)徑比值〈2.右肺動脈內(nèi)徑>=18mm，或肺動脈干>=20mm.右心室流出道／左心房內(nèi)徑比值〉1.4.肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征象者（a波低平或〈2mm，有收縮中期關(guān)閉征等）。（2）參考條件室間隔厚度>=12mm，搏幅〈5mm或呈矛盾運動征象者。右心房增大>=25mm（劍突下區(qū)）。三尖瓣前葉曲線DE、EF速度增快，E峰呈尖高型，或有AC間期延長者。二尖瓣前葉曲線幅度低，CE〈18mm，CD段上升緩慢，延長；呈水平位元或有EF下降速度減慢，〈90mm／秒。凡有胸肺慢性疾病的患者，具有上述二項條件者（其中必具一項主要條件）均可診斷肺心病。6.右心導(dǎo)管檢查有條件時可作漂浮導(dǎo)管檢查，靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓〉4kPa（30mmHg），平均壓〉2.6kPa（20mmHg）作為早期肺心病診斷依據(jù)；平均肺動脈壓〉4kPa（30mmHg）則應(yīng)考慮肺動脈高壓伴右心室肥厚。7.心電向量圖檢查顯示右心室及右心房增大圖形。8.放射性核素檢查：用99mTc－MAA做肺灌注檢查，出現(xiàn)肺上部血流增加，下部減少，示肺動脈高壓存在。9.肺功能檢查：顯示通氣和換氣功能障礙。10.動脈血氣測定：絕大多數(shù)晚期肺心病患者低氧血癥與高碳酸血癥同時存在。11.化驗檢查：紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白含量可增高；白細(xì)胞計數(shù)及中性粒細(xì)胞在感染時增高；痰培養(yǎng)可見病原菌；血沉一般偏慢；谷丙轉(zhuǎn)氨酶和血漿尿素氮、血及尿的β2－微球蛋白（β2－M）、血漿腎素活性（PRA）、血漿血管緊張素（PATⅡ）等含量增高。12.其他檢查：肺阻抗血流圖檢查、血液流變學(xué)檢查、甲皺微循環(huán)檢查等亦有助于診斷。

　　治療原則

　　1.急性發(fā)作期的治療（1）控制呼吸道感染（選擇有效的抗菌藥物）。（2）通暢呼吸道，改善通氣功能消除痰液，止咳祛痰；解除支氣管痙攣。（3）糾正缺氧和消除二氧化碳潴留氧氣療法：低流量持續(xù)吸氧；應(yīng)用呼吸興奮劑；氣管切開、氣管插管和機械呼吸器治療；自血光量子療法；治療肺性腦??；（4）控制心力衰竭利尿劑：以小劑量、間歇、聯(lián)合、交替、緩慢使用為原則；強心劑：選用作用快、排泄快的強心劑，宜劑量小；血管擴張劑的應(yīng)用；降低血粘度。（5）糾正心律失常。（6）糾正酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。（7）并發(fā)癥的處理：消化道出血、體克、腎功能衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血等。（8）營養(yǎng)支持療法。2.緩解期的治療（1）治療肺原發(fā)疾?。褐箍?、祛痰、平喘和抗感染等。（2）提高機體抗病能力：體育鍛煉；免疫療法；扶正固本療法。（3）改善肺、心功能：膈式呼吸和縮唇呼氣。（4）防治引起急性發(fā)作的誘發(fā)因素：預(yù)防感冒；及時治療呼吸道急性感染；戒煙并避免各種煙霧刺激。

　　用藥原則

　　1.輕度或中度感染病例可以口服復(fù)方新諾明片或紅霉素、氟呱酸等，也可肌注青霉素加慶大霉素及其他輔助藥治療。2.重度感染病例使用抗生素應(yīng)以早期足量、聯(lián)合、靜脈給藥為主輔以局部霧化吸入，并要采取綜合措施改善呼吸功能，包括緩解支氣管痙攣，清除痰液，持續(xù)低濃度給氧，應(yīng)用呼吸興奮劑等。在有效控制感染后短期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，對搶救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。3.輕度心力衰竭給予吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染后可好轉(zhuǎn)。4.重度心力衰竭者可加用利尿劑，慎用強心劑。應(yīng)用雙氫克尿塞、速尿等排鉀利尿劑時，可并用保鉀利尿劑如氨苯喋啶或安體舒通。使用血管擴張劑可以減輕心臟前、后負(fù)荷，降低肺動脈壓，如酚妥拉明、硝普鈉、心痛定、巰甲丙脯酸等。5.控制心律失常可用心律平。應(yīng)注意避免應(yīng)用心得安等β腎上腺素能受體阻滯劑，以免引起支氣管痙攣。6.應(yīng)用降低血粘度的藥物，如藻酸雙脂鈉（PSS）、肝素、川芎秦等對肺心病防治有一定療效。7.治療并發(fā)癥如酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂、消化道出血、休克等。加強營養(yǎng)支持療法，如復(fù)方氨基酸、補血康、白蛋白等，提高機體抵抗力。

　　輔助檢查

　　1.對早期肺心?。ǚ涡墓δ艽鷥斊冢┱邫z查專案以檢查框限“A”為主；2.對重癥患者（肺心功能失代償期）或需與風(fēng)濕性心臟病、冠心病、心肌病、慢性縮窄性心包炎以及原發(fā)性肺動脈高壓作鑒別時，檢查專案可包括檢查框限“B”、“C”。

　　療效評價

　　1.好轉(zhuǎn)：呼吸道感染基本控制，癥狀、異常體征及心肺功能改善。血氣值有所進步。2.未愈：治療后感染未能控制，心肺功能不全，癥狀、體征、血氣無明顯變化或惡化。