甲狀舌管囊腫與瘺為先天性發(fā)育異常，由于甲狀腺舌管退化不完全所引起。如果在發(fā)育過程中導(dǎo)管內(nèi)上皮細(xì)胞未退化消失，即可在盲孔至胸骨頸切跡間正中線的任何部位形成甲狀腺舌管囊腫，囊腫因感染破潰或手術(shù)切開后形成瘺。大多數(shù)出現(xiàn)于5歲左右，男性略多于女性，約有四成病人并發(fā)感染，成年人也有發(fā)現(xiàn)。

　　甲狀腺舌管囊腫與瘺-病因

　　胚胎第3周時，在原口腔的咽底部第1和第2對咽陷凹間的正中部分，形成一個憇室狀的甲狀腺胎基。此始基在喉部前方沿正中線向下移行至頸部，其行徑構(gòu)成一條細(xì)長的導(dǎo)管，稱為甲狀腺舌管。舌骨由兩側(cè)向正中發(fā)育而包圍導(dǎo)管或居于其前后方，其下端形成甲狀腺。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理至第5周時甲狀腺舌管即退化成實質(zhì)的纖維條索，在口腔端殘留為舌根部盲孔。如果在發(fā)育過程中導(dǎo)管內(nèi)上皮細(xì)胞未退化消失，則可在盲孔至胸骨頸切跡間正中線的任何部位形成甲狀腺舌骨囊腫。

　　甲狀腺舌骨囊腫的內(nèi)壁襯以復(fù)層鱗狀或柱狀上皮細(xì)胞，囊壁或瘺壁全為結(jié)締組織所構(gòu)成，無淋巴組織，囊內(nèi)含有淡黃色粘液樣液。

　　甲狀腺舌管囊腫與瘺-臨床表現(xiàn)

　　在頸部正中相當(dāng)于舌骨下的甲狀軟骨部位，可見1～2cm直徑的圓形腫塊，表面光滑，邊緣清楚，囊性因充盈緊張而有實感。較固定不能上下或左右推動，但可隨吞咽或伸舌運動而略有上下移動。小的囊腫可捫到一條索帶連向舌骨。未發(fā)生感染時，不與皮膚粘連無壓痛、疼痛與壓痛，自行潰破或切開引流后形成甲狀腺舌管瘺從瘺口經(jīng)常排出透明或混濁的粘液，經(jīng)過一定時間后瘺口可暫時封合結(jié)痂，但不久又潰破流液，可反復(fù)發(fā)生，經(jīng)久不愈在瘺口深處可捫及向上潛行的索狀組織通向舌管骨。

　　甲狀腺舌管囊腫與瘺-診斷與檢查

　　1.多見于小兒和青年。頸前舌骨平面下有圓形腫塊，表面光滑，界限清楚，囊性感，皮膚無粘連，隨吞咽上下移動。沿舌骨方向可觸及索狀物，張口伸舌時可覺腫回縮上提。

　　2.囊腫繼發(fā)感染時，局部紅腫觸痛，自行破潰或切開引流后，可形成經(jīng)入不愈的瘺。

　　3.粘液性分泌物，常含柱狀和鱗狀上皮細(xì)胞。

　　診斷依據(jù)

　　1.在頸前正中相當(dāng)于舌骨下的甲狀軟骨部位，可見園形腫塊，表面光滑，邊緣清楚，吞咽或伸舌略有上下移動。

　　2.上述部位腫塊因感染可有紅腫，疼痛與壓痛，自行潰破或切開引流后瘺口經(jīng)常排出透明或混濁的粘液，瘺口可暫時封合結(jié)痂，但反復(fù)潰破流液經(jīng)久不愈。

　　輔助檢查

　　1.一般病例以檢查框限“A”即可；

　　2.準(zhǔn)備手術(shù)明確瘺管和周圍結(jié)構(gòu)界限時可加查“B”項檢查。

　　甲狀腺舌管囊腫與瘺-鑒別診斷

　　10～20%囊腫位于舌骨的上方，應(yīng)與該部位好發(fā)的頦下淋巴結(jié)炎和皮樣囊腫相鑒別。囊腫位于胸骨至甲狀腺間，應(yīng)與氣管源性囊腫皮樣囊腫、甲狀腺囊腫，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理軟化的結(jié)核性淋巴結(jié)、異位的唾液腺囊腫鑒別。特別要強調(diào)注意異位的甲狀腺，文獻(xiàn)報告被誤切后發(fā)生甲狀腺功能低下，因其70%病例缺如正常甲狀腺因此必要時應(yīng)進行甲狀腺掃描和和功能檢查略偏于正中線的囊腫應(yīng)與鰓源性囊腫鑒別。

　　1.甲狀舌管囊腫的鑒別診斷

　?。?）頦下慢性淋巴結(jié)炎和淋巴結(jié)核：表現(xiàn)為頦下腫物，淋巴結(jié)核若破潰也可形成瘺管經(jīng)久不愈。但淋巴結(jié)病變較表淺多為實質(zhì)腫物常有壓痛，可借病史和活檢鑒別。

　　（2）異位甲狀腺：異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常，二者在胚胎發(fā)育上密切相關(guān)異位甲狀腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤狀突起，表面紫藍(lán)色，質(zhì)地柔軟，邊界清楚而舌部異位甲狀腺主要位于頸前部，病人常有語言不清，嚴(yán)重者可出現(xiàn)吞咽、呼吸困難。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理由于75%的異位甲狀腺為惟一有功能甲狀腺組織，錯誤將其切除將導(dǎo)致終生甲狀腺功能低下的嚴(yán)重后果。臨床上要注意兩者的鑒別，放射性核素掃描是最有效的鑒別方法。采用131I或99mTc掃描時，可見異位甲狀腺部位有核素濃聚或頸部無甲狀腺。

　　（3）副胸腺：不與舌骨連接，腫塊不隨吞咽上下活動，B超為實質(zhì)性腫塊等可與甲狀舌管囊腫鑒別。

　　（4）皮樣囊腫：常表現(xiàn)為頦下腫物，也可位于胸骨上凹處。一般囊腫包膜較厚，無波動感，有揉面感常與皮膚粘連，不隨吞咽和伸舌活動穿刺抽出皮脂樣物可資鑒別。

　　（5）甲狀腺腺瘤：本病多表現(xiàn)為頸前區(qū)無痛性腫塊質(zhì)軟，邊界較清楚，隨吞咽活動但不隨伸舌活動借助放射性核素掃描可鑒別。

　　（6）腮裂囊腫：多位于頸動脈三角區(qū)，腫物多偏離中線，與舌骨無關(guān)。穿刺物含皮膚附件及膽固醇結(jié)晶，需做病理檢查鑒別。術(shù)中見瘺管經(jīng)頸內(nèi)外動脈交叉入咽部。

　?。?）其他頸部腫塊：如甲狀腺錐狀葉、囊狀水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫、舌下囊腫、喉含氣囊腫、甲狀旁腺囊腫和畸胎瘤等，多可據(jù)腫物所在部位和性狀做出鑒別。

　　2.甲狀舌管瘺的鑒別診斷

　　（1）頸部結(jié)核性瘺：多為縱隔結(jié)核性淋巴結(jié)炎蔓延破潰而來，瘺口多位于胸骨上窩，曾有腫塊破潰排出干酪樣物質(zhì)史。肺部X線檢查有結(jié)核病灶、PPD強陽性等可資鑒別。

　　（2）鰓瘺：本病位于胸鎖乳突肌前緣，有時生后即有瘺孔流清亮水樣液。瘺管索條延伸到頸動脈處，不與舌骨相連接。必要時經(jīng)瘺口注入造影劑攝X片檢查。了解瘺管走行方向以便鑒別。

　?。?）鰓源性頸部正中裂：該病生后即發(fā)現(xiàn)舌骨至甲狀軟骨下方皮膚裂開，長3～5cm，寬2～5cm，表面覆蓋紅色濕潤內(nèi)膜，遠(yuǎn)端為數(shù)毫米的盲管，近端有扁豆大小的纖維瘤或纖維軟骨有時可觸及上行的纖維索條，分別固定于兩側(cè)頦結(jié)節(jié)，故與甲狀舌管瘺容易鑒別。

　　甲狀腺舌管囊腫與瘺-治療

　　對于細(xì)小的囊腫是否必要的摘出的意見尚不一致，但鑒于感染后手術(shù)復(fù)雜和再發(fā)率增加因此確診后以早期手術(shù)為宜。手術(shù)者必須熟知下列結(jié)構(gòu)的特征：醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理①瘺管與舌骨緊密附著并貫穿其中；②舌骨后方的瘺管非常細(xì)小而脆弱；③瘺管有憇室樣的突起或側(cè)支。手術(shù)要點是切除舌骨一部分並全部切除囊腫與瘺管才不致術(shù)后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率約4～5%均系切除不完全所致。有感染的病例先作切開引流，給抗生素治療，待炎癥消退后再手術(shù)根治。

　　治療原則

　　1.本病原則上應(yīng)主要依手術(shù)治療、年幼體弱者可酌情推遲手術(shù)時間。

　　2.并發(fā)感染者，先用抗菌素控制感染，張力高者先行切開引流。

　　3.有瘺管者也須炎癥控制后手術(shù)治療。

　　甲狀腺舌管囊腫與瘺-預(yù)防預(yù)后

　?。?）利用好術(shù)中美藍(lán)示蹤，盡量切凈小的分支或瘺管。在進行美藍(lán)示蹤時，大的囊腫或瘺管只要細(xì)致操作，防止美藍(lán)污染術(shù)野，一般可有很好的效果。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理對于小的囊腫或小的瘺管，可結(jié)合術(shù)前的B超定位分析，不注射美藍(lán)。然后在分離時不要牽拉斷瘺管或小分支，沿分支或瘺管分離到舌骨后，切除舌骨中段約1.5cm.電凝舌骨斷端，然后環(huán)形縫扎。

　?。?）舌骨切除的范圍要足夠。從甲狀舌管囊腫的胚胎發(fā)育來看，囊腫和瘺的瘺管并不都從舌骨中央穿出?？蓮纳喙求w中段的不同部位穿出，亦可不穿出舌骨而穿過周圍組織。其瘺管可為多根或單根。Horisawa等發(fā)現(xiàn)，在舌骨水平，甲狀舌管最遠(yuǎn)的分支距中線距離是0.24～0.96cm.因此要求切除舌骨至少1.0cm，并切除其附著組織。一般切除舌骨1.5cm左右。

　?。?）對于反復(fù)感染或復(fù)發(fā)的病例，是首先要控制好感染，待炎癥消退2月后手術(shù)。其次，術(shù)中盡可能切除所有的瘢痕組織、瘺管和囊壁，如不能切除的可以用電凝燒灼。