本病的臨床表現(xiàn)視病理類型和病程而異。惡性或難治性高血壓是本病最常見、最有意義、有時甚至是惟一的臨床表現(xiàn)，但下肢血壓偏低甚至股動脈無搏動。其他表現(xiàn)有頭痛、復視、進行性腦病、顱內(nèi)出血、心力衰竭及下肢無力。體征是腹部可聞及血管雜音。本病的確診年齡平均是21歲。

　　有人認為憑聽診器（腹部聞及血管雜音）、血壓計（測得上肢高血壓和下肢低血壓）和手指（上肢搏動增強、下肢搏動減弱甚至消失）便可確診本病，但為全面了解病變的類型、范圍及其他受累血管的情況。常需行超聲、CT、MRI或血管造影等影像學檢查，尤以血管造影重要。醫(yī)學教.育網(wǎng)搜集整理影像學可顯示病變處血管狹窄，狹窄以近血管及其分支擴張，而狹窄以遠血管變細，還可見側(cè)支血管擴張向狹窄以遠供血。