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本病可見(jiàn)于任何年齡,但大部分病人診斷時(shí)已超過(guò)30歲,平均發(fā)病年齡為40歲。發(fā)病年齡高峰為30~40歲和50~60歲兩個(gè)年齡段。膜性腎病大多緩慢起病,一般無(wú)前驅(qū)上呼吸道感染史。少數(shù)病人呈無(wú)癥狀性蛋白尿,多數(shù)病人(70%~80%)有大量蛋白尿,表現(xiàn)為腎病綜合征。MN潛伏期一般為幾周至幾個(gè)月,其間腎小球上皮下沉積物逐步形成,但尿蛋白排泄量增多尚未達(dá)到足以形成臨床癥狀、引起病人注意的程度。80%的病人以水腫為首發(fā)癥狀,20%因蛋白尿就診。特發(fā)性膜性腎病尿蛋白排出量通常為每天5~10g,亦可高達(dá)20g/d,多為非選擇性蛋白尿。尿蛋白的量因每天蛋白質(zhì)攝入、體位、活動(dòng)量、腎血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)不同而波動(dòng)很大。一般無(wú)肉眼血尿,50%的成人和大多數(shù)兒童出現(xiàn)鏡下血尿。與許多急性感染后腎炎不同,本病初期多無(wú)高血壓,但隨著疾病發(fā)展30%~50%病人出現(xiàn)血壓升高。早期腎功能多正常,起病數(shù)周至數(shù)月因腎小球?yàn)V過(guò)下降、間質(zhì)病變等因素可逐漸出現(xiàn)腎功能不全及尿毒癥。本病易合并腎靜脈血栓形成,我國(guó)發(fā)生率可達(dá)40%,誘發(fā)因素包括血清白蛋白過(guò)低(<2.0~2.5g/dl)、強(qiáng)力過(guò)度利尿、長(zhǎng)期臥床等。
原發(fā)性膜性腎病的實(shí)驗(yàn)室檢查主要有蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和脂尿。通常血清C3、C4和其他補(bǔ)體成分水平正常且無(wú)循環(huán)免疫復(fù)合物。在MN活動(dòng)期,尿中C5b-9顆明顯升高。為排除繼發(fā)病因,需要進(jìn)行乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒、狼瘡性腎炎及其他結(jié)締組織病和腫瘤指標(biāo)等免疫學(xué)的檢測(cè)。
MN患者起病隱匿,常表現(xiàn)為典型的腎病綜合征,可伴有高血壓或鏡下血尿,肉眼血尿少見(jiàn);蛋白尿選擇性低,尿C3、C5b-9增高,血C3一般正常;病情常維持多年不變,部分可自然緩解。根據(jù)上述的臨床特點(diǎn),可對(duì)MN進(jìn)行診斷,但最后的確診尚須腎活檢。
本病需與腎病綜合征的其他病理類型及繼發(fā)性MN如SLE等相鑒別。醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理在MN中,近2/3為原發(fā),其余1/3為繼發(fā)。有許多抗原可以引起MN的發(fā)生。在狼瘡性腎炎、膜增生性腎炎及IgA腎病中,除了有免疫復(fù)合物的沉積外還有大量的細(xì)胞增生;而原發(fā)MN基本上看不到細(xì)胞的增生,且腎移植后不易復(fù)發(fā)。兒童MN要高度懷疑和排除繼發(fā)性腎小球疾病,特別是乙肝相關(guān)性腎炎和狼瘡性腎炎。老年MN要警惕腫瘤的存在;有報(bào)道老年MN患者40%為惡性腫瘤所致,而在惡性腫瘤的成人患者中,約10%出現(xiàn)原發(fā)性腎病綜合征的表現(xiàn);有15%的實(shí)體瘤與MN相關(guān),而1.5%的MN患者有惡性腫瘤的表現(xiàn)。
據(jù)統(tǒng)計(jì),除原發(fā)MN外,MN中10%~20%是狼瘡腎,1%~3%為金制劑所致,7%是使用青霉胺的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。還有與乙肝密切相關(guān)的MN.繼發(fā)性MN一般具有其原發(fā)病的臨床特點(diǎn),除臨床特點(diǎn)外,原發(fā)與繼發(fā)MN僅憑腎活檢較難區(qū)別,故應(yīng)結(jié)合臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)檢查、病理檢查及試驗(yàn)性治療等協(xié)助診斷。
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