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繼發(fā)性骨髓纖維化

  繼發(fā)性骨髓纖維化是臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試中的一部分考點(diǎn),希望臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考生認(rèn)真復(fù)習(xí),順利通過(guò)臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試。

  文獻(xiàn)中有關(guān)繼發(fā)性骨髓纖維化的記載至今仍很少,缺乏系統(tǒng)及連續(xù)性的報(bào)道。有些病因引起骨髓纖維化的機(jī)制很不清楚,有些發(fā)病是否與患者原已存在造血干細(xì)胞或間質(zhì)干細(xì)胞的內(nèi)在缺陷,抑或有過(guò)敏體質(zhì)因素,也需進(jìn)一步研究?,F(xiàn)僅將部分可引起骨髓纖維組織異常增生的病因列表,并簡(jiǎn)述如下。綜合病因可能為化學(xué),物理,感染,腫瘤,自身免疫,甲狀旁腺功能減退、亢進(jìn)等。

  化學(xué)溶劑長(zhǎng)期接觸苯、四氯化碳等有機(jī)溶劑。1941年Rawson等報(bào)道5例長(zhǎng)期接觸苯及1例長(zhǎng)期接觸四氯化碳的骨髓纖維化病例,但接觸史都長(zhǎng)達(dá)數(shù)年以上,最長(zhǎng)1例為接觸史達(dá)26年的苯接觸者。溶劑致繼發(fā)性骨髓纖維化尚缺乏系統(tǒng)的觀察與研究。

  電離輻射日本廣島在1945年有10例受到原子彈爆炸影響的骨髓纖維化伴髓樣化生患者,其中6例因合并癥死亡,并做了病理解剖,證實(shí)為典型的骨髓纖維化;另3例已轉(zhuǎn)化為白血病的骨髓纖維化;另1例為慢粒合并骨髓纖維化。根據(jù)統(tǒng)計(jì)曾受原子彈爆炸影響比沒(méi)受原子彈爆炸影響者的發(fā)生率更高4.5倍。

  感染嚴(yán)重感染的骨髓纖維化病例很少發(fā)現(xiàn),即使有也為感染的表現(xiàn)所遮蓋。20世紀(jì)60年代前,國(guó)內(nèi)外均曾有播散性結(jié)核發(fā)生骨髓纖維化的報(bào)告,但也有作者認(rèn)為結(jié)核病是晚期原發(fā)性骨髓纖維化的并發(fā)癥。患者的結(jié)核病變常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴結(jié)、骨髓等臟器組織;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可為纖維結(jié)締組織所替代;脾、肝、淋巴結(jié)等均可有髓外造血現(xiàn)象。結(jié)核引起繼發(fā)性髓纖有發(fā)病年齡輕、高熱、醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理脾大程度輕、淋巴結(jié)腫大較明顯等特點(diǎn)?;颊叩慕Y(jié)核病變嚴(yán)重而播散,病程較短促。

  腫瘤除慢粒外,多毛細(xì)胞白血病、急性白血病等造血系統(tǒng)惡性腫瘤常伴繼發(fā)性骨髓纖維化,在白血病前期骨髓增生異常階段已可發(fā)生骨髓纖維化。潰瘍病癌變、胃癌、肺癌、乳腺癌等轉(zhuǎn)移性骨癌,毀滅了骨髓造血組織可使骨髓產(chǎn)生纖維化、硬化反應(yīng)。

  其他系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能異常或維生素D代謝紊亂引起的疾病等也可產(chǎn)生繼發(fā)性骨髓纖維化。

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【直播】臨床醫(yī)師腎小球疾病考點(diǎn)2
【直播】臨床醫(yī)師腎小球疾病六大考點(diǎn)

直播時(shí)間:2月4日 19:30-20:30

直播主題:臨床腎小球疾病六大考點(diǎn)2

直播老師:章一芹

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