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　　（一）發(fā)病原因

　　脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達(dá)到顱內(nèi)面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達(dá)該骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。當(dāng)胎兒發(fā)育至3個月的時候脊索開始退化和消失，僅在椎間盤內(nèi)殘留，即所謂的髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生后，可逐漸演變成腫瘤。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。

　　（二）發(fā)病機(jī)制

　　肉眼觀察腫瘤質(zhì)地軟，呈膠凍狀，可有或無纖維包膜，早期與周圍腦組織的界限尚比較清楚，晚期則界限不清，浸潤破壞鄰近骨質(zhì)和神經(jīng)組織，引起顱底骨質(zhì)的破壞。腫瘤切面呈半透明，含有黏液樣物質(zhì)，為腫瘤變性的產(chǎn)物，故其含量的多寡可以提示腫瘤的良惡與否。腫瘤中間有由包膜相連而形成的白色堅(jiān)韌的間隔，將腫瘤分割成大小不等的多葉狀。半數(shù)瘤內(nèi)有結(jié)節(jié)狀鈣化。腫瘤內(nèi)可有出血和囊變。

　　鏡下可見典型的脊索瘤由上皮樣細(xì)胞所組成，細(xì)胞胞體大，多邊形，因胞質(zhì)內(nèi)含有大量空泡，可呈黏液染色，故稱囊泡細(xì)胞或空泡細(xì)胞。細(xì)胞核小，分裂象少見，胞質(zhì)內(nèi)空泡有時合并后將細(xì)胞核推至一旁，故又稱為“印戒細(xì)胞”。有些地方細(xì)胞的界限消失，形成黏液狀合體。大量空泡細(xì)胞和黏液形成是本病的病理形態(tài)特點(diǎn)。近10%脊索瘤細(xì)胞增殖活躍，黏液顯著減少，并有核分裂現(xiàn)象，細(xì)胞排列成條或島狀，醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理埋于疏松的黏液組織之間，可含有軟骨組織、鈣化斑及小片骨組織。其周圍為網(wǎng)狀的結(jié)締組織所圍繞，將腫瘤分割成不規(guī)則小葉狀。