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　　（一）發(fā)病原因

　　本病是一種胰腺在發(fā)育過程中主、副胰管完全未融合或僅為細(xì)的分支胰管的吻合為特征的先天畸形。

　　（二）發(fā)病機(jī)制

　　胰腺的發(fā)生出現(xiàn)在人胚胎發(fā)育的第4周，最初從前腸的尾端背腹兩側(cè)各伸一個芽突，分別稱為腹胰和背胰，隨著胚胎發(fā)育至第7周，腹胰由十二指腸腹側(cè)轉(zhuǎn)移至背側(cè)，與背胰融合成一個完整的胰腺，腹胰形成胰頭的大部分，背胰則形成胰頭的小部分和胰體及胰尾，在背胰與腹胰融合的同時，導(dǎo)管亦彼此融合，主胰管（Wirsung管）由腹胰導(dǎo)管和背胰導(dǎo)管遠(yuǎn)側(cè)部分融合而成，并開口于十二指腸主乳頭，絕大部分的胰液經(jīng)主乳頭引流于十二指腸。背胰管的近側(cè)部分逐漸退化甚至消失，如仍保留則稱副胰管（santorini管），僅引流很少部分的胰液，它開口于十二指腸副乳頭，如果胚胎發(fā)育中途停頓于胎兒7周前的狀態(tài)，背、腹胰管未能融合或僅為細(xì)的分支胰管的吻合，醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理主胰管只能引流腹側(cè)胰腺分泌的胰液，而副胰管則成為胰腺的主要引流管，負(fù)責(zé)引流胰腺體、尾部的胰液，這種異常即為PD.

　　由于副乳頭開口太小，副胰管太細(xì)或存在狹窄，容易使胰液引流不暢，加之全部或大部的胰液經(jīng)副胰管排泄，在胰液分泌的高峰期易因副乳頭排空受限，胰管壓力升高，導(dǎo)致腺泡破裂成囊腔，產(chǎn)生頑固性腹痛或胰腺炎。Eisen曾報告4例副胰管頭部囊腔形成。