骨樣骨瘤于1935年由Jaffe首次報告，是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直徑小于1cm，周圍可有較大的骨反應(yīng)區(qū)。

　　1.病因：未完全肯定，但Jaffe認為是原發(fā)性良性腫瘤，依據(jù)是：①生長緩慢；②骨樣組織代替了正常組織；③周圍的骨組織毫無例外地呈現(xiàn)結(jié)構(gòu)均勻的硬化；④大小固定。上述論據(jù)被較廣泛地公認。另有學者認為是炎癥，而可能與病毒感染有關(guān)，還有的認為是血管來源或與動靜脈發(fā)育異常有關(guān)，或為代償過程。

　　2.病理改變

　　⑴巨檢（大體觀察）：病灶可以完全位于皮質(zhì)內(nèi)，也可以在皮質(zhì)的內(nèi)側(cè)面，皮質(zhì)與骨膜間，或者在松質(zhì)骨內(nèi)。長骨的病變多在皮質(zhì)內(nèi)，短骨的病變則常在松質(zhì)骨中，而脊柱的病變則常位于椎弓或小關(guān)節(jié)突。腫瘤總是呈卵圓或圓形，同周圍骨質(zhì)有清楚的硬化邊界。大多數(shù)是肉芽腫型，呈砂粒樣密度，均質(zhì)性，棕紅色。

　?、平M織學檢查：由骨組織、骨樣組織和新骨混合而成，富于血管性支持組織。早期特征為成骨細胞占優(yōu)勢，增生活躍，緊密排列在富于血管的基質(zhì)中。中期在成骨細胞間有骨樣組織沉積，并有不同程度的鈣化。成熟期特征為致密的不典型的骨小梁形成，即非板樣，也不是紡織狀的。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.表現(xiàn)：10～30歲最多見，但也可見于1歲以下的嬰兒或60歲以上的老人。男性比女性多見，發(fā)病率為2:1。下肢的發(fā)病率約為上肢的3倍，發(fā)生于軀干骨者較少見。脛骨和股骨最多見，約占病例的一半。其次為腓骨，肱骨和脊柱等。

　　2.癥狀：病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，往往于X線片上出現(xiàn)陽性病損前幾個月就已存在，病初為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可以減輕。后期則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能使之緩解。疼痛多局限，軟組織可腫脹，但受累區(qū)很少。有的病人也可沒有疼痛癥狀。病灶較小時，疼痛可伴有血管運動性反應(yīng)如皮溫增高和多汗。疼痛不一定限于患區(qū)也可以放射至附近關(guān)節(jié)。

　　3.診斷：通過臨床表現(xiàn)、組織學及放射學檢查可以確立診斷。某些病例在特征性的X線表現(xiàn)以前已有長期疼痛，診斷較為困難。如果年輕成人或兒童存在不能解釋的持續(xù)性疼痛時，應(yīng)考慮本病的診斷。

　　4.并發(fā)癥：隨著病情發(fā)展，疼痛逐漸變?yōu)槌掷m(xù)性劇痛，尤以夜間為甚，頗具特征。

　　醫(yī)技檢查

　　1.X線檢查：最常見于股骨頸和脛骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不同程度的鈣化。少數(shù)病例有1個以上的病灶，但是許多病灶可以不同于上述描述，也無證據(jù)表明與起病部位及病期有關(guān)。通過動脈造影可使其與慢性骨膿腫、急性或慢性骨髓炎、孤立性內(nèi)生骨疣、無菌性壞死、骨軟骨炎作出鑒別。骨髓炎雖表現(xiàn)充血，但血管形態(tài)正常或稍有擴張，也沒有骨樣骨瘤的紅暈現(xiàn)象。骨膿腫和無菌性壞死的壞死中心則表現(xiàn)為無血管區(qū)。主要可有以下幾種類型表現(xiàn)：

　?、牌べ|(zhì)骨樣骨瘤：有小的透射線區(qū)域，周圍是致密骨，病灶位于皮質(zhì)內(nèi)，硬化環(huán)更明顯。骨膜反應(yīng)或是成層或是實質(zhì)同源性的。在疾病后期，病灶可以完全被隱蔽。

　?、扑少|(zhì)骨骨樣骨瘤：最常見于股骨頸，其次是手足的小骨和椎體。病灶周圍常無很多新骨形成，但有密度增加的骨環(huán)包繞病灶。偶見在遠處發(fā)生反應(yīng)性新骨形成。

　　⑶骨膜下骨樣骨瘤：通常表現(xiàn)為骨附近的軟組織腫塊，最常見于股骨頸的內(nèi)面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形區(qū)域，系由壓迫萎縮或骨吸收所致。病灶接近關(guān)節(jié)時，無反應(yīng)性骨生成，但可有關(guān)節(jié)腫脹，充血和疼痛。表現(xiàn)為急性滑膜炎的特征，關(guān)節(jié)兩端骨除了明顯脫鈣外，沒有其它改變。有證據(jù)表明本病可以自然消退，但必需經(jīng)很長時間。

　　2.CT檢查：薄層CT掃描是目前顯示骨樣骨瘤的最佳方法，比X線平片和MRI能更準確地顯示瘤巢。能夠確診平片上所不能診斷的可疑病例，尤其適用于關(guān)節(jié)囊內(nèi)、脊柱等解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜的部位。

　　診斷依據(jù)

　　通過臨床表現(xiàn)、組織學及放射學檢查可以確立診斷。某些病例在特征性的X線表現(xiàn)以前已有長期疼痛，診斷較為困難。如果年輕成人或兒童存在不能解釋的持續(xù)性疼痛時，應(yīng)考慮本病的診斷。

　　容易誤診的疾病

　　該疾病有特殊的疼痛癥狀和典型的瘤巢X線景象，較易診斷。但仍應(yīng)與以下骨病鑒別。

　　1.慢性骨膿腫：為低度慢性化膿性感染，具有紅、腫、熱、痛等炎性癥狀，且有反復(fù)發(fā)作病史，好發(fā)于長骨干骺端，破壞區(qū)較大，骨皮質(zhì)局限破壞，周圍致密，有時有小死骨，但無瘤巢。

　　2.慢性硬化性骨髓炎(Ga rre型)：疼痛性質(zhì)與該疾病相似，常為間歇性。X線表現(xiàn)為：骨質(zhì)局限或廣泛增生硬化，無瘤巢，髓腔狹窄甚至閉塞。

　　3.成骨細胞瘤：二者同屬良性骨細胞性腫瘤。成骨細胞瘤無骨樣骨瘤特有的夜間疼痛，但發(fā)展較快，破壞區(qū)較大，常＞2cm。皮質(zhì)膨脹明顯，周圍硬化輕微。

　　4.單發(fā)性內(nèi)生骨疣無周圍骨質(zhì)硬化，無疼痛。多發(fā)于手足小骨。

　　5.應(yīng)力性骨折：一側(cè)骨皮質(zhì)斷裂，局限性骨膜增生、骨質(zhì)硬化，頗似骨樣骨瘤。但體層或MRI可見橫形骨折線，多有長期連續(xù)運動史。

　　6.骨斑(Bovespot)或骨島(Bone island)：病變的毛刷狀邊緣與周圍的骨小梁混合在一起，表現(xiàn)形式為“放射刺狀”或“偽足狀”。一般無癥狀，無需治療。

　　治療原則

　　理想的治療是大塊切除，包含有病灶的患骨。徹底切除病灶，癥狀很快消失。一般不主張作刮除術(shù)。認為照射和化學藥物治療無效。手術(shù)可能難以找到準確的部位，按照術(shù)中X線攝片進行鉆孔，對定位有幫助。術(shù)后進行X線復(fù)查也是必要的。完全切除病灶后很少復(fù)發(fā)，而不完全的刮除常有復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)時間長短不等。還有的病例，術(shù)中找不到病灶。有趣的是，半數(shù)病人在第一次術(shù)后癥狀減輕，1/4病人在第二次術(shù)后緩解，剩下的病人3/4在第三次手術(shù)后癥狀減輕。這可能是多次部分切除的結(jié)果。

　　其他

　　該疾病較容易誤診，多數(shù)患者在對癥治療癥狀減輕后不能即時復(fù)診，以及自行在家服藥。使疾病反復(fù)且臨床癥狀不典型，更容易造成誤診。因此，對疑似病人應(yīng)詳細地詢問病史，認真地觀察X線檢查的結(jié)果，有利于更好地做出診斷，從而給予正確的治療。