先天性肥大性幽門狹窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis)是新生兒常見疾病。依據(jù)地理、時令和種族，有不同的發(fā)病率。歐美國家較高，約為2.5～8.8‰，亞洲地區(qū)相對較低，我國發(fā)病率為3‰。以男性居多，男女之比約4～5:1，甚至高達9:1。多見于第一胎，占總病例數(shù)的40%～60%。該病目前病因尚不明確。

　　其病理改變是幽門肌層肥厚，尤以環(huán)肌為著，但亦同樣表現(xiàn)在縱肌和彈力纖維。幽門部呈橄欖形，質(zhì)硬有彈性。當肌肉痙攣時則更為堅硬。腫塊表面覆有腹膜且甚光滑，但由于血供受壓力影響而部分受阻，因此色澤顯得蒼白。環(huán)肌纖維增多且肥厚，肌肉似砂礫般堅硬，肥厚的肌層擠壓黏膜呈縱形皺襞，使管腔狹小，加以黏膜水腫，以后出現(xiàn)炎癥，使管腔更顯細小。組織學(xué)檢查見肌層增生、肥厚，肌纖維排列紊亂，黏膜水腫、充血。

　　由于幽門梗阻，近側(cè)胃擴張，壁增厚，黏膜皺襞增多且水腫，并因胃內(nèi)容物滯留，常導(dǎo)致黏膜炎癥和糜爛，甚至有潰瘍。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　1.嘔吐：是主要癥狀癥狀出現(xiàn)于生后3～6周時，亦有更早的，極少數(shù)發(fā)生在4個月之后。嘔吐是主要癥狀，最初僅是回奶，接著為噴射性嘔吐。開始時偶有嘔吐，隨著梗阻加重，幾乎每次喂奶后都要嘔吐，嘔吐物為黏液或乳汁，在胃內(nèi)潴留時間較長則吐出凝乳，不含膽汁。少數(shù)病例由于刺激性胃炎，吐物含有新鮮或變性的血液，有報道幽門狹窄病例在新生兒高胃酸期中，發(fā)生胃潰瘍的大量嘔血者，亦有報告發(fā)生十二指腸潰瘍者。

　　2.全身癥狀：隨嘔吐加劇，由于奶和水攝入不足，體重起初不增，繼之迅速下降，尿量明顯減少，數(shù)日排便1次，量少且質(zhì)硬，偶有排出棕綠色便，被稱為饑餓性糞便。由于營養(yǎng)不良，脫水，嬰兒明顯消瘦，皮膚松弛有皺紋，皮下脂肪減少，精神抑郁呈苦惱面容。發(fā)病初期可引起堿中毒，呼吸變淺而慢，并可有喉痙攣及手足搐搦等癥狀，以后脫水嚴重，腎功能低下，酸性代謝產(chǎn)物潴留體內(nèi)，部分堿性物質(zhì)被中和，故很少有明顯堿中毒者。

　　3.體征：腹部檢查可觸到橄欖形、光滑質(zhì)硬的幽門腫塊，1～2cm大小。在嘔吐之后胃空虛且腹肌暫時松弛時易于捫及。偶爾肝臟的尾葉或右腎被誤為幽門腫塊。

　　二、診斷依據(jù)

　　1.小兒出生后不久即有溢乳，2～3周開始反復(fù)嘔吐，吐出物不含膽汁。

　　2.上腹部可見胃型、胃蠕動波，多數(shù)在右上腹可觸及棗樣腫物。

　　3.實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)失水的嬰兒均有不同程度的低氯性堿中毒。

　　4.超聲檢查可顯示幽門腫塊的三項指標的診斷標準是幽門肌層厚度≥4mm，幽門管長度≥18mm，幽門管直徑＞15mm。

　　5.鋇餐檢查見胃擴大、蠕動強，鋇劑到幽門蠕動消失或只少量鋇劑通過幽門至十二指腸，胃排空遲緩，幽門管變窄而長。另可見胃擴張，胃蠕動增強，幽門口關(guān)閉呈“鳥喙狀”，胃排空延遲等征象。

　　三、容易誤診的疾病

　　嬰兒嘔吐有各種病因，應(yīng)與下列各種疾病相鑒別，以防誤診。如喂養(yǎng)不當、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心臟病、增加顱內(nèi)壓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、進展性腎臟疾病、感染性胃腸炎、各種腸梗阻、內(nèi)分泌疾病以及胃食管返流和食管裂孔疝等。

　　四、治療原則

　　1.外科治療：采用幽門肌切開術(shù)是最好的治療方法。術(shù)前需糾正脫水和電解質(zhì)紊亂，補充鉀鹽，改善全身營養(yǎng)情況。術(shù)后進食應(yīng)在翌晨開始為妥，先進糖水，由少到多，24小時漸進奶，2～3天加至足量。術(shù)后嘔吐大多是飲食增加太快的結(jié)果，應(yīng)減量后再逐漸增加。

　　2.內(nèi)科治療：包括細心喂養(yǎng)的飲食療法，每隔2～3小時1次飲食，定時溫鹽水洗胃，每次進食前15分鐘服用阿托品類解痙劑第三方面結(jié)合進行治療。這種療法需要長期護理，住院2～3個月，很易遭受感染，效果進展甚慢且不可靠。目前僅有少數(shù)學(xué)者仍主張采用內(nèi)科治療。