腦積水（hydrocephalus）是指由于腦脊液（CSF）的產(chǎn)生和吸收平衡障礙引起的腦室系統(tǒng)的擴(kuò)張。通常是由于CSF的吸收障礙引起，罕見情況下可由CSF的分泌過多造成。腦積水常發(fā)生在兩歲以內(nèi)的嬰幼兒，此時由于顱縫尚未閉合，故頭顱呈進(jìn)行性異常增大，伴有特殊的臨床表現(xiàn)，又稱嬰兒腦積水。本節(jié)著重介紹此類腦積水。此外，腦積水也可發(fā)生于年齡較大的兒童或成人，由于此時顱縫已經(jīng)閉合，故無明顯的頭顱增大，而表現(xiàn)為慢性顱內(nèi)壓增高，對此類腦積水，也作一扼要介紹。

　　新生兒患先天性腦積水者，占0.061%～0.1%。如果把嬰兒出生后或腦脊膜膨出手術(shù)后發(fā)生的腦積水也計算在內(nèi)，發(fā)生率就更高。另外，在兒童，因顱內(nèi)感染或蛛網(wǎng)膜下腔出血等引起的繼發(fā)性腦積水，也不少見。

　　腦積水有先天性和獲得性兩類，各又可分為交通性和非交通性。非交通性腦積水的梗阻在腦室系統(tǒng)；交通性腦積水的梗阻在蛛網(wǎng)膜下腔。兩者的病因可歸納如下：

　　1.先天性腦積水主要由畸形引起。常見者有：

　?、拍X導(dǎo)水管畸形又分為：①導(dǎo)水管分叉畸形；②導(dǎo)水管狹窄或閉鎖；③導(dǎo)水管隔膜。

　?、菩∧X扁桃體下疝畸形是由于扁桃體、延髓及第四腦室疝至椎管內(nèi)，第四腦室變狹長，正中孔與側(cè)孔下移，使CSF循環(huán)受阻。本畸形可單獨存在，但多數(shù)與脊髓脊膜膨出伴發(fā)，或與顱底凹陷癥伴同。

　　⑶第四腦室正中孔及側(cè)孔先天性閉鎖少見，需與顱內(nèi)感染后繼發(fā)粘連引起者相鑒別。

　?、认喈?dāng)多一部分先天性腦積水可由于嬰幼兒后顱窩腫瘤引起。

　?、善渌恍┫忍煨约膊。畿浌前l(fā)育不全、顱頸交界畸形、脊柱裂、斑痣性錯構(gòu)瘤病、Dandy-Walker綜合征、胼胝體缺如、小腦回畸形等，均可伴發(fā)腦積水。

　　2.后天性腦積水主要病因有：

　　⑴顱內(nèi)感染嬰兒在母體內(nèi)或出生后發(fā)生的細(xì)菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘連，造成CSF循環(huán)梗阻，從而產(chǎn)生腦積水。炎性粘連多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜下腔或第四腦室出口處。

　?、浦刖W(wǎng)膜下腔出血各種原因引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血，可因血紅細(xì)胞阻塞蛛網(wǎng)膜顆粒，或因血塊機(jī)化粘連，造成蛛網(wǎng)膜下腔的粘連性梗阻，從而引起腦積水。

　　⑶感染和出血引起的腦積水，多為交通性腦積水。

　?、然純耗X室系統(tǒng)擴(kuò)張，頭顱增大。腦室周圍白質(zhì)水腫，甚至腦組織萎縮。側(cè)腦室壁可形成憩室或囊腫，其大小不一，若增大時可穿破大腦皮層，進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，便形成CSF內(nèi)引流，使腦積水可能靜止或形成腦外積水。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　顱縫閉合與否，直接影響臨床表現(xiàn)，故分別介紹如下。

　　1.嬰兒腦積水（＜2歲）：進(jìn)展緩慢，表現(xiàn)為頭顱進(jìn)行性異常增大，頭皮靜脈怒張，前額向前突出，顱縫分離，前囟擴(kuò)大、膨隆，有時后囟和側(cè)囟也擴(kuò)大。頭部叩診呈“破罐音”。一般無視乳頭水腫和視網(wǎng)膜出血。當(dāng)腦積水進(jìn)行性加劇時，由于眶頂受壓，眼球下移，鞏膜外露，形成所謂的“落日征”。若腦積水進(jìn)展迅速時，可出現(xiàn)反復(fù)嘔吐。此外，當(dāng)擴(kuò)張的腦室壓迫視神經(jīng)、視交叉和枕葉時，可出現(xiàn)視力障礙，甚至失明。壓迫中腦頂蓋時，可引起分離性斜視和上視障礙。若雙側(cè)皮質(zhì)延髓束斷裂時，可引起下腦干功能障礙，表現(xiàn)為吮吸和進(jìn)食困難，有時可出現(xiàn)特征性的高音調(diào)啼哭。如外展神經(jīng)受牽拉時，可引起眼內(nèi)斜；迷走神經(jīng)受牽拉時，常出現(xiàn)喉鳴音。

　　晚期，腦積水患兒可出現(xiàn)頭下垂、四肢無力或痙攣性癱瘓、智力發(fā)育障礙，甚至出現(xiàn)驚厥和嗜睡。病情繼續(xù)進(jìn)展時，可因發(fā)生腦疝而死亡，或因營養(yǎng)不良、周身衰竭、呼吸道感染等并發(fā)癥而死亡。

　　2.兒童腦積水（2～10歲）：這類患兒由于先前存在隱性進(jìn)行性腦室擴(kuò)大，在顱縫閉合后，雖然頭圍正常，但進(jìn)行性腦室擴(kuò)大依然存在，一旦失代償，便發(fā)生癥狀。臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，常有視乳頭水腫。當(dāng)患兒發(fā)生頭部損傷或病毒感染等時，可使神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙加劇。

　　3.另有部分患兒，腦室系統(tǒng)也是明顯擴(kuò)張的，且頭圍輕度增大或明顯增大，但神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育基本正常。只是在因意外外傷做檢查時，方發(fā)現(xiàn)顱縫分離、鞍背骨質(zhì)疏松等。外傷后，患兒神經(jīng)系統(tǒng)功能也迅速惡化，可相繼出現(xiàn)前述癥狀。

　　二、診斷依據(jù)

　　根據(jù)上述典型癥狀，不難做出嬰兒腦積水的診斷。對于早期可疑病兒，應(yīng)做下述檢查。

　　1.頭圍測量：每隔2個月定期測量額枕周徑。1歲以后，第2年增加2cm，第3～4年增加2cm，第5～10年共增加1.5cm。需注意，在較大兒童，正常的頭圍曲線并不能排除進(jìn)行性腦室擴(kuò)張。

　　2.透照法（透光試驗）：當(dāng)皮層薄于1cm時，透光試驗陽性。但需注意，有硬腦膜下滲出、腦室穿通畸形、帽狀腱膜下積液等時，透光試驗也可陽性。

　　3.顱骨X線平片：在嬰兒腦積水，可發(fā)現(xiàn)頭顱增大，顱面比例不調(diào)，顱骨變薄，顱縫分離，前、后囟擴(kuò)大或延遲閉合；在較大兒童，可顯示蝶鞍擴(kuò)大，后床突吸收等顱高壓癥。另外，還可顯示導(dǎo)水管狹窄所特有的低人字縫和在Dandy-Walker畸形見到的后顱窩凸出。

　　4.CT掃描：交通性腦積水時，腦室系統(tǒng)和枕大池均擴(kuò)大；若有導(dǎo)水管狹窄，則僅側(cè)腦室和第三腦室擴(kuò)大，而第四腦室正常。

　　5.腦室造影：腦室空氣或碘水造影，有利于估計腦室大小和梗阻的部位。

　　6.同位素檢查：交通性腦積水時，同位素腦池造影顯示放射性顯像劑回流至腦室，腦室擴(kuò)大，且放射性清除緩慢，造影后24小時，大腦凸面和上矢狀竇兩旁仍無放射性出現(xiàn)。若行同位素腦室造影，還可確定腦室梗阻的部位。

　　三、容易誤診的疾病

　　1.嬰兒硬腦膜下血腫或積液：多因產(chǎn)傷或其他出血因素引起，可單側(cè)或雙側(cè)，以頂額部常見。慢性者，也可使頭顱增大，顱骨變薄。前囟穿刺可資鑒別，從硬腦膜下腔可抽得血性或淡黃色液體。

　　2.佝僂病：由于顱骨不規(guī)則增厚，致使額骨和枕骨突出，呈方形顱，貌似頭顱增大。但本病無顱內(nèi)壓增高癥狀，而有佝僂病的其他表現(xiàn)，故有別于腦積水。

　　3.腦發(fā)育不全：雖然腦室也擴(kuò)大，但無頭圍異常增大。突出表現(xiàn)為癡呆而無顱內(nèi)壓增高癥狀。

　　4.積水性無腦畸形：CT掃描可資鑒別。積水性無腦畸形時，CT片上除在枕區(qū)外無腦皮質(zhì)，以及可見突出的基底節(jié)。

　　5.巨腦畸形：是各種原因引起的腦本身重量和體積的異常增加。有些原發(fā)性巨腦可能有家族性，有或無細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常。本病雖然頭顱較大，但無顱內(nèi)壓增高癥狀，CT掃描顯示腦室大小正常。

　　四、治療原則

　　1.手術(shù)治療：對進(jìn)行性腦積水病兒均需手術(shù)治療。早期手術(shù)效果較好，晚期大腦皮質(zhì)已有萎縮及嚴(yán)重功能障礙者，手術(shù)效果較差。手術(shù)種類繁多，有減少CSF形成的手術(shù)；CSF顱內(nèi)、外分流術(shù)；腦室系統(tǒng)梗阻遠(yuǎn)近端的旁路手術(shù)和解除梗阻病因的手術(shù)等。應(yīng)據(jù)腦積水的原因、梗阻性質(zhì)和部位，選擇較為合理的手術(shù)。對于非交通性腦積水，原則上應(yīng)明確病因，盡可能地解除梗阻；如為交通性腦積水，可行分流術(shù)，目前臨床上常用的有腦室心房分流術(shù)（V-AS）和腦室腹腔分流術(shù)（V-PS）。當(dāng)腦積水伴有與腦室和蛛網(wǎng)膜下腔不交通的蛛網(wǎng)膜囊腫時，應(yīng)同時做腦室和囊腫分流術(shù)；同理，當(dāng)Dandy-Walker畸形并存導(dǎo)水管狹窄時，應(yīng)同時做腦室和Dandy-Walker囊腫分流術(shù)。

　　2.非手術(shù)治療：適用于不能手術(shù)治療的病例，或做為分流術(shù)的術(shù)前準(zhǔn)備，以改善病兒的狀況，贏得手術(shù)時機(jī)。包括中西藥利尿劑、脫水劑等。對于繼發(fā)于蛛網(wǎng)膜下腔出血的腦積水，還可行多次腰穿治療。

　　3.分流術(shù)后并發(fā)癥及處理

　　⑴感染分流術(shù)后總感染率為2.7%～22%，小于1歲嬰兒的感染率最高。有其他先天性異常的病兒，感染率也較高。分流裝置的外部感染，可引起切口部位或分流管通過的皮下部位感染；若分流裝置的內(nèi)面感染，可產(chǎn)生腦室炎、菌血癥（在V-AS）和腹膜炎（在V-PS）。有時分流裝置功能障礙為感染的唯一表現(xiàn)。少數(shù)感染病例毫無癥狀，僅在做分流矯正術(shù)時，做常規(guī)培養(yǎng)，方得以明確。

　　分流術(shù)后一旦明確感染，就應(yīng)將分流裝置去除或更換新的分流裝置，并應(yīng)根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏結(jié)果，選用合適的抗生素做腦室內(nèi)和靜脈注射，對于去除分流裝置后出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀者，應(yīng)做腦室外引流。

　　⑵分流裝置的功能障礙最初都不明顯，僅在多次CT掃描復(fù)查時發(fā)現(xiàn)有進(jìn)行性腦室擴(kuò)大。進(jìn)而表現(xiàn)為前囟的持久隆起，頭圍增長過度；在較大兒童，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀和體征。處理時，應(yīng)先判斷分流梗阻的具體部位，再酌情做分流矯正術(shù)或更換分流術(shù)式。判斷方法如下：當(dāng)穿刺貯液囊抽不出CSF或當(dāng)壓癟閥門后不能再充盈時，表明管的腦室端不通，常為脈絡(luò)叢或血凝塊堵塞所致；若難于壓癟閥門，需慮及閥門本身或遠(yuǎn)端分流管梗阻，常為血凝塊（V-AS時）、大網(wǎng)膜或纖維素塊（V-PS時）阻塞所致；若分流裝置經(jīng)過的皮下通道積液時，提示腹腔管端有粘連或假囊腫形成，或因兒童生長，使遠(yuǎn)端管脫出腹腔。

　?、秋B內(nèi)血腫此類并發(fā)癥通常見于3歲以上頭圍大，有顯著腦室擴(kuò)張的患兒，是引流太快的結(jié)果。并發(fā)硬腦膜下血腫者0.4%，硬腦膜外血腫者罕見。如能在術(shù)中少釋放CSF，并選用高壓的閥門（0.93～1.23kPa），可減少和防止此并發(fā)癥。

　?、确至餍g(shù)后顱縫早閉少數(shù)腦室顯著擴(kuò)張的大頭嬰兒，如用低壓或中等壓力閥門做腦室分流術(shù)后，會發(fā)生顱骨重迭，導(dǎo)致顱縫早閉。選用高壓閥門（0.93～1.23kPa），可防止這一并發(fā)癥。