溶血是指紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過(guò)程。溶血超過(guò)造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血即溶血性貧血(hemolytic anemia)。溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時(shí)(骨髓有正常造血6～8倍的代償能力)可以不出現(xiàn)貧血，稱(chēng)為溶血性疾病。

　　一、診斷依據(jù)

　?。ㄒ唬┡R床上有急性或慢性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查有貧血、紅細(xì)胞破壞增多、骨髓代償性增生及紅細(xì)胞有缺陷或壽命縮短的證據(jù)，此時(shí)可以肯定溶血性貧血的診斷。如能確定血管內(nèi)或血管外溶血，將有利于進(jìn)一步的疾病診斷。溶血性貧血疾病診斷的一般步驟如下：

　　1.詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史：如有肯定的物理、機(jī)械、化學(xué)、感染和輸血因素，紅細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血較易明確。如有家族貧血史，則提示遺傳性貧血。

　　2.抗人球蛋白試驗(yàn)：陽(yáng)性者，考慮溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，并進(jìn)一步確定原因。陰性者，要考慮：①Coombs試驗(yàn)陰性的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血；②有血管內(nèi)溶血表現(xiàn)者應(yīng)考慮陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的可能；③外周血涂片發(fā)現(xiàn)大量異形紅細(xì)胞，則患者很可能為遺傳性球形細(xì)胞增多癥、微血管病性溶血性貧血及海洋性貧血等；如外周血涂片無(wú)異形紅細(xì)胞，則患者可能為異常血紅蛋白病、紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等。

　　（二）鑒別診斷：下列各情況易與溶血性疾病相混淆：①失血性、缺鐵性或巨幼細(xì)胞貧血的恢復(fù)早期：可有貧血及網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；②家族性非溶血性黃疸：患者有非膽紅素尿性黃疸而無(wú)貧血；③骨髓轉(zhuǎn)移瘤：有幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血、成熟紅細(xì)胞畸形、輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。以上情況雖然部分臨床表現(xiàn)類(lèi)似溶血性貧血，但本質(zhì)不是溶血，故容易鑒別。無(wú)效性紅細(xì)胞生成時(shí)兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸，是一種特殊的溶血，應(yīng)予注意。