過(guò)敏性紫癜(allergic purpura)為一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚、黏膜及某些器官出血?？赏瑫r(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過(guò)敏表現(xiàn)。

　　本病多見(jiàn)于兒童和青少年。平均年齡為5歲，男女之比為3:2。

　　本病過(guò)敏原可能與下列因素有關(guān)：細(xì)菌與病毒感染；寄生蟲(chóng)感染；食物以動(dòng)物性食物為主，主要有魚(yú)、蝦、蟹、牛奶、蛋、雞等；藥物：常用的抗生素（青、鏈、氯、紅霉素）、各種磺胺類(lèi)，解熱鎮(zhèn)痛藥（水楊酸類(lèi)、氨基比林、保太松、安乃近），鎮(zhèn)靜劑（苯巴比妥、水合氯醛、安寧），激素類(lèi)（人工合成雌激素、丙酸睪丸酮、胰島素）；其他如寒冷、外傷、昆蟲(chóng)叮咬、花粉、接種、結(jié)核菌素試驗(yàn)、更年期、甚至精神因素等。以上因素對(duì)某些人有致敏作用，使機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)。

　　一、臨床表現(xiàn)

　?。ㄒ唬┌Y狀、體征

　　多數(shù)患者發(fā)病前1～3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)。依其癥狀、體征的不同，可分為如下幾種類(lèi)型。

　　1.單純型(紫癜型)：為最常見(jiàn)的類(lèi)型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少受累及。紫癜常成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱(chēng)分布，可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初呈深紅色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，數(shù)日內(nèi)漸變成紫色、黃褐色、淡黃色，經(jīng)7～14日逐漸消退。

　　2.腹型(Henoch型)：除皮膚紫癜外，因消化道黏膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征，如惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及黏液便、便血等。其中腹痛最為常見(jiàn)，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，發(fā)作時(shí)可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動(dòng)增強(qiáng)等而致腸套疊。

　　腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時(shí)出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。

　　3.關(guān)節(jié)型(Sch6nlein型)：除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，呈游走性、反復(fù)性發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

　　4.腎型：病情最為嚴(yán)重，發(fā)生率可達(dá)l2%～40%。在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上，因腎小球毛細(xì)血管袢炎癥反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿，偶見(jiàn)水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后1周，亦可延遲出現(xiàn)。多在3～4周內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎或腎病綜合征。

　　5.混合型：皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現(xiàn)。

　　6.其他：除以上常見(jiàn)類(lèi)型外，少數(shù)本病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫，中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。

　　(二)并發(fā)癥

　　1.消化道出血：反復(fù)的出血可造成貧血，由于不能進(jìn)食又可繼發(fā)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的缺乏進(jìn)而影響生長(zhǎng)發(fā)育和疾病的恢復(fù)。大量的胃腸道出血可出現(xiàn)失血性休克而危及生命。由于腸黏膜水腫、增厚，腸蠕動(dòng)受影響以及某些小兒自身發(fā)育的特殊，部分小兒可出現(xiàn)腸套疊，表現(xiàn)為不能緩解的、劇烈的腹痛，果醬樣大便，腹部可摸到包塊，須立即施行復(fù)位，否則會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。

　　2.腎臟損害：據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，患病后的腎臟穿刺提示100%的小兒腎臟有不同程度的受累，但臨床上約三分之一的病人發(fā)生血尿和蛋白尿。尿的改變可在發(fā)生皮疹前，也可在出皮疹后2～4周內(nèi)，有的可在病后半年出現(xiàn)。該病的程度輕重不一，多數(shù)在經(jīng)過(guò)治療后恢復(fù)，少數(shù)可有持續(xù)的血尿及蛋白尿，也有少數(shù)病人出現(xiàn)腎功能的減退。

　　3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：過(guò)敏性紫癜還可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變，如局部的腦血管栓塞或其他腦病變的相應(yīng)表現(xiàn)。

　　4.部分小兒可見(jiàn)到關(guān)節(jié)疼痛，腫脹，不能活動(dòng)及行走，嚴(yán)重者則關(guān)節(jié)腔出現(xiàn)積液。

　　二、醫(yī)技檢查

　　1.一般檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度升高，有感染時(shí)可增高。合并寄生蟲(chóng)感染者嗜酸性粒細(xì)胞可增高。紅細(xì)胞和血紅蛋白一般正?；蜉p度降低。血小板計(jì)數(shù)多數(shù)正常。尿常規(guī)結(jié)果取決于腎臟受累的程度，伴發(fā)腎炎時(shí)血尿和蛋白尿極為常見(jiàn)，偶爾可見(jiàn)管型尿。大便可找到寄生蟲(chóng)或蟲(chóng)卵，胃腸受累時(shí)大便隱血陽(yáng)性。

　　血沉增高見(jiàn)于2/3的病例，抗“O”可增高，黏蛋白大多正常。血清循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）增高，嚴(yán)重腎型病例尿素氮及肌酐增高。患者的骨髓象檢查均正常。劃痕試驗(yàn)可以陽(yáng)性。

　　2.出凝血機(jī)制檢查：30%～50%的病例束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。甲皺毛細(xì)血管檢查可見(jiàn)到毛細(xì)血管擴(kuò)張、扭曲或畸形，針刺反應(yīng)也減弱。其他出凝血檢查結(jié)果均在正常范圍。

　　3.免疫學(xué)檢查：約50%的病例血清IgG和IgA增高，以IgA增高為明顯。有些病例IgE增高，臨床無(wú)特異性。

　　4.皮膚或腎臟活檢：病理組織學(xué)或電子顯微鏡檢查僅用于非典型患者。

　　三、診斷依據(jù)

　　1.發(fā)病前1～3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。

　　2.典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿。

　　3.血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常。

　　4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

　　四、容易誤診的疾病

　　1.原發(fā)血小板減少性紫癜：在兒童通常是繼發(fā)于病毒感染的自限性疾病，而在大多數(shù)成人，則是沒(méi)有明顯誘因的慢性病。該病分急性型和慢性型。①急性型：多見(jiàn)于兒童，發(fā)病前常有上呼吸道病毒感染史，起病急，出血嚴(yán)重。患者有突發(fā)性淤點(diǎn)，淤斑，鼻衄及內(nèi)臟黏膜出血，但顱內(nèi)出血?jiǎng)t很少發(fā)生。80%不經(jīng)治療常在6個(gè)月內(nèi)自動(dòng)恢復(fù)正常。②慢性型：多見(jiàn)于年輕及中年婦女。不易查到誘因，常隱匿起病，有反復(fù)出血傾向，以淤點(diǎn)、鼻出血和月經(jīng)增多為主。重要部位的出血和顱內(nèi)出血是潛伏的致命并發(fā)癥。無(wú)自愈傾向，常遷延不愈。

　　2.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：以成人為多見(jiàn)，受累關(guān)節(jié)以大關(guān)節(jié)為主。①急性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：多數(shù)患者有顯的受風(fēng)濕侵犯而急驟發(fā)病史，并有半數(shù)患者在發(fā)病前1～3周有咽峽炎、扁桃體炎等上呼吸道感染史。全身表現(xiàn)有乏力、食欲減退、煩躁、發(fā)熱（大多數(shù)有高熱）、出汗、體溫與心率不成正比等。關(guān)節(jié)炎主要表現(xiàn)為游走性、對(duì)稱(chēng)性、復(fù)發(fā)性。②慢性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：多有急性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或不典型的風(fēng)濕熱病史。一般無(wú)高熱，僅少數(shù)病人有低熱。關(guān)節(jié)多為酸痛，呈游走性竄痛或限于一兩個(gè)關(guān)節(jié)輕度腫痛，有時(shí)四肢出現(xiàn)環(huán)形紅斑或結(jié)節(jié)性紅斑。

　　3.腎小球腎炎：①急性腎小球腎炎：多數(shù)屬于急性鏈球菌感染后腎炎，是以急性發(fā)作的血尿、蛋白尿、水腫、高血壓或伴短暫氮質(zhì)血癥為主要特征的一組綜合征，兒童及青少年多見(jiàn)。②慢性腎小球腎炎：臨床起病隱匿，病程冗長(zhǎng)，病情多發(fā)展緩慢，具有蛋白尿、血尿、高血壓、水腫、腎功能不全等腎小球腎炎臨床表現(xiàn)，病程持續(xù)1年以上，除外繼發(fā)性腎小球腎炎引起者，應(yīng)考慮本病。

　　五、治療原則

　?。ㄒ唬┫虏∫蛩兀悍乐胃腥?，清除局部病灶(如扁桃體炎等)，驅(qū)除腸道寄生蟲(chóng)，避免可能致敏的食物及藥物等。

　　（二）一般治療

　　1.抗組胺藥：鹽酸異丙嗪、氯苯那敏(撲爾敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羥嗪(克敏嗪)及靜脈注射鈣劑等。

　　2.改善血管通透性藥物：維生素C、曲克蘆丁等，維生素C以大劑量(5～l0g/d)靜脈注射療效較好，持續(xù)用藥5～7日。

　　3.糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素有抑制抗原-抗體反應(yīng)、減輕炎癥滲出、改善血管通透性等作用。一般用潑尼松30mg/d，頓服或分次口服。重癥者可用氫化可的松l00～200mg/d，或地塞米松5～15mg/d，靜脈滴注，癥狀減輕后改口服。糖皮質(zhì)激素療程一般不超過(guò)30天，腎型者可酌情延長(zhǎng)。

　　4.對(duì)癥治療；腹痛較重者可予阿托品或山莨菪堿(6-542)口服或皮下注射；關(guān)節(jié)痛可酌情用止痛藥；嘔吐嚴(yán)重者可用止吐藥；伴發(fā)嘔血、血便者，可用奧美拉唑等治療。

　　5.其他：如上述治療效果不佳或近期內(nèi)反復(fù)發(fā)作者，可酌情使用：①免疫抑制劑：如硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等；②抗凝療法：適用于腎型患者，初以肝素鈉或低分子肝素100～200U/(kg?d)靜脈滴注，4周后改用華法林4～15mg/d，2周后改用維持量2～5mg/d，2～3個(gè)月；③中醫(yī)中藥：以涼血、解毒、活血化瘀為主，適用于慢性反復(fù)發(fā)作或腎型患者。

　　六、預(yù)后

　　本病多呈自限性，一般6周內(nèi)可自愈，多數(shù)預(yù)后良好。少數(shù)遷延數(shù)年，少數(shù)腎炎型可發(fā)展為慢性，死于急性腎衰者罕見(jiàn)。