多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是單克隆漿細(xì)胞(或稱骨髓瘤細(xì)胞)在骨髓內(nèi)呈腫瘤性增生，產(chǎn)生大量單克隆免疫球蛋白（M-蛋白）并導(dǎo)致多發(fā)性溶骨性病變的一種惡性漿細(xì)胞病。臨床主要表現(xiàn)為骨痛、骨折、貧血、高血鈣、腎臟損傷及易發(fā)感染。

　　病因尚不明確。電離輻射或化學(xué)毒物的接觸、慢性炎癥、自身免疫性疾病、遺傳和病毒均可能與發(fā)病有關(guān)，但缺乏足夠的證據(jù)。目前認(rèn)為骨髓瘤細(xì)胞起源于B記憶細(xì)胞或幼漿細(xì)胞。細(xì)胞因子白介素6(IL-6)是促進(jìn)B細(xì)胞分化成漿細(xì)胞的調(diào)節(jié)因子，動(dòng)物試驗(yàn)證實(shí)IL-6失調(diào)可引起異常的漿細(xì)胞增殖；患者癌基因Ras突變和抑癌基因p53的突變與發(fā)病有關(guān)。

　　一、診斷依據(jù)

　　1.臨床表現(xiàn)：患者多數(shù)在40～60歲之間，發(fā)病緩慢，骨痛(多在下胸部及腰部)，貧血，體重減輕，不易解釋的血沉增快，蛋白尿，血漿蛋白異常，病理性骨折及反復(fù)發(fā)生感染。

　　2.實(shí)驗(yàn)室檢查：①血片上可見(jiàn)紅細(xì)胞有緡錢(qián)樣形成。②骨髓中漿細(xì)胞增多>15%，或組織活檢有漿細(xì)胞瘤的證據(jù)。③X線表現(xiàn)：可有多數(shù)大小不等的溶骨性破壞區(qū)、脊柱壓縮性骨折或廣泛的骨質(zhì)疏松等。以顱骨、脊柱、肋骨及骨盆等處更多見(jiàn)。④血清有大量M蛋白，IgG＞25g/L；IgA＞l0g/L；IgD＞2.Og/L；IgE＞2.Og/L；IgM＞l0g/L；或尿中本-周蛋白＞0.2g/24h。M蛋白大都屬于單克隆性。⑤約30%患者有血鈣增高，但血磷及堿性磷酸酶可正常，晚期腎功不全時(shí)可增高。

　　3.臨床分期：見(jiàn)表1

　　 表1  多發(fā)性骨髓瘤臨床分期標(biāo)準(zhǔn)