肺動(dòng)脈高壓根據(jù)病因分為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(primary pulmonary hypertension，PPH)是一少見病，臨床定義為“不能解釋或未知原因的肺動(dòng)脈高壓”，在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動(dòng)脈病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病。迄今病因不明，目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)。

　　繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓遠(yuǎn)比原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓常見，呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實(shí)質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變都可導(dǎo)致繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。如肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、間質(zhì)性肺疾病、結(jié)節(jié)病、塵肺、肺血栓栓塞癥毛細(xì)血管瘤、肺靜脈閉塞病、如膠原血管病、胸廓畸形、吉蘭-巴雷綜合征、麻痹性脊髓灰質(zhì)炎等疾患。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　1.癥狀：①早期通常無(wú)癥狀或者以基礎(chǔ)疾病如慢性支氣管炎、COPD等的臨床表現(xiàn)為主，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適；隨著肺動(dòng)脈壓力的升高，晚期以右心功能不全的表現(xiàn)為主，可逐漸出現(xiàn)疲乏、無(wú)力等全身癥狀。②呼吸困難：在大多數(shù)患者以活動(dòng)后呼吸困難為首發(fā)癥狀，與心排出量減少、肺通氣/血流比例失調(diào)等因素有關(guān)。③胸痛：由于右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及右冠狀動(dòng)脈供血減少等引起心肌缺血所致，常于活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生。④頭暈或暈厥：由于心排出量減少，腦組織供血突然減少所致。常在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，有時(shí)休息時(shí)也可以發(fā)生。⑤咯血：量通常較少，有時(shí)也可以大咯血而死亡。⑥10%的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞。

　　2.體征：體征均與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)。

　　二、醫(yī)技檢查

　　1.血液檢查包括肝功能試驗(yàn)和HIV抗體檢測(cè)及血清學(xué)檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織病。

　　2.心電圖：心電圖不能直接反映肺動(dòng)脈壓升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。

　　3.胸部X線檢查：提示肺動(dòng)脈高壓的X線征象。

　　4.超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查：可反映肺動(dòng)脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)。

　　5.肺功能測(cè)定：可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。

　　6.血?dú)夥治觯簬缀跛械幕颊呔嬖诤粑詨A中毒。早期血氧分壓可以正常，多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，系由通氣/血流比例失衡所致，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動(dòng)脈血栓或卵圓孔開放有關(guān)。

　　7.放射性核素：肺通氣/灌注掃描是排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段。PPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。

　　8.右心導(dǎo)管術(shù)：是能夠準(zhǔn)確測(cè)定肺血管血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息PAPm>20mmHg，或運(yùn)動(dòng)PAPm>30mmHg，PAWP正常(靜息時(shí)為l2～15mmHg)。

　　9.肺活檢對(duì)擬診為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的患者，肺活檢有相當(dāng)大的益處，但對(duì)心功能差的患者應(yīng)避免肺活檢術(shù)?；顧z時(shí)應(yīng)注意取材深入肺內(nèi)lcm，肺組織應(yīng)大于2.5cm×l.5cm× 1.0cm。

　　三、診斷依據(jù)

　　原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓必須在除外各種引起肺動(dòng)脈高壓的病因后方可做出診斷。

　　繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓有肺部原發(fā)疾病再加上肺動(dòng)脈高壓的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)就可以診斷。

　　四、治療原則

　　因原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因不明，治療主要針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量。

　　1.血管舒張藥：①鈣拮抗藥鈣拮抗藥僅對(duì)大約20%的PPH患者有效，使用劑量通常較大，如硝苯地平270mg/d，應(yīng)用時(shí)要特別注意藥物的不良反應(yīng)。②前列環(huán)素前列環(huán)素對(duì)動(dòng)、靜脈具有強(qiáng)大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善運(yùn)動(dòng)能力和血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。但是，前列環(huán)素的半衰期非常短，必須持續(xù)靜脈輸注，臨床應(yīng)用受到很大限制，并常見不良反應(yīng)。③一氧化氮(NO)吸人N0吸人是一種僅選擇性地?cái)U(kuò)張肺動(dòng)脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。但是由于N0的作用時(shí)間短，加上外源性N0的毒性問題，從而限制了其在臨床上的使用。

　　2.抗凝治療：抗凝治療并不能改善患者的癥狀，但在某些方面可延緩疾病的進(jìn)程，從而改善患者的預(yù)后。華法林作為首選的抗凝藥。

　　3.其他：當(dāng)出現(xiàn)右心衰竭、肝瘀血及腹水時(shí)，可用利尿藥治療。使用地高辛，對(duì)抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反應(yīng)。