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臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師輔導(dǎo)精華:肺結(jié)節(jié)病

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  肺結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)是一種病因未明的多系統(tǒng)多器官的肉芽腫性疾病,近來已引起國內(nèi)廣泛注意。常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)、眼、皮膚等器官。其胸部受侵率高達(dá)80%~90%。本病呈世界分布,歐、美國家發(fā)病率較高,東方民族少見。多見于20~40歲,女略多于男。目前我國(1987)年已報道560余例。

  一、診斷依據(jù)

 ?。ㄒ唬┡R床診斷

  1.X線胸片:雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱性腫大(偶見單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大),伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影。必要時參考胸部CT進(jìn)行分期。

  2.活體組織病理檢查:證實或符合結(jié)節(jié)病。(取材部位可為表淺腫大的淋巴結(jié)、縱隔腫大淋巴結(jié)、支氣管內(nèi)膜的結(jié)節(jié)、前斜角肌脂肪墊淋巴結(jié),肝臟穿刺或肺活檢等)。

  3.Kveim試驗陽性。

  4.血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE)活性升高(接受激素治療或無活動性的結(jié)節(jié)病患者可在正常范圍)。

  5.STU PPD-S試驗或STU結(jié)核菌素試驗為陰性或弱陽性反應(yīng)。

  6.高血鈣、高尿鈣,血堿性磷酸酶增高,血漿免疫球蛋白增高,支氣管肺泡灌洗液中T淋巴細(xì)胞及其亞群的檢查結(jié)果,可作為診斷結(jié)節(jié)病活動性的參考指標(biāo)。有條件時可作67鎵同位素SPECT顯像或γ照像,了解病變侵犯的程度和范圍。

  具有1、2或1、3條者可診斷為結(jié)節(jié)病;第4、5、6條為重要的參指標(biāo),本病應(yīng)綜合診斷、動態(tài)觀察,排除結(jié)核病、淋巴系統(tǒng)腫瘤或其它肉芽腫性疾病。

  (二)分型

  1.胸內(nèi)結(jié)節(jié)?。?期:無異常X線所見;Ⅰ期:肺門淋巴結(jié)腫大,而肺部無異常;ⅡA期:肺部彌漫性病變,同時有肺門淋巴結(jié)腫大;ⅡB期:肺部彌漫性病變,不伴肺門淋巴結(jié)腫大;Ⅲ期:肺纖維化。

  2.全身多臟器結(jié)節(jié)?。盒貎?nèi)及胸外均受侵犯。(肺外淋巴結(jié)腫大、眼或皮膚病變多見,神經(jīng)、消化、心血管、內(nèi)分泌系統(tǒng)有時也可受累)。

  3.結(jié)節(jié)病活動性的判定:①活動性:病情進(jìn)展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快。有條件時可做支氣管肺泡灌洗,根據(jù)灌洗液中的淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)和T輔助細(xì)胞/T抑制細(xì)胞的比值,或作67鎵掃描來判定活動性;②無活動性:SACE、免疫球蛋白、T4/T8客觀指標(biāo)基本正常。病情處穩(wěn)定狀態(tài)。

  二、治愈標(biāo)準(zhǔn)

  臨床治愈,上述客觀指標(biāo)檢查正常,病情穩(wěn)定達(dá)5年以上。

  三、好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)

  臨床好轉(zhuǎn),上述客觀指標(biāo)檢查有明顯好轉(zhuǎn)。

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