小兒腎病綜合征（NS）是一組由多種原因引起的腎小球?yàn)V過膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。以上第①、②兩項(xiàng)為必備條件。

　　一、并發(fā)癥

　?。ㄒ唬└腥荆河捎贜S患兒免疫功能低下，蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，高度水腫造成局部血液循環(huán)不良，加之患兒多用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療等，使。腎病患兒極醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理易罹患各種感染。常見的感染有呼吸道、皮膚、泌尿道和腹腔，其中尤以上呼吸道感染最多見，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常見，但其后常并發(fā)細(xì)菌感染或兩者同時存在。結(jié)核桿菌感染亦應(yīng)引起重視。另外腎病患兒的醫(yī)院感染不容忽視，以呼吸道感染和泌尿道感染最多見，致病菌以條件致病菌為主。

　?。ǘ╇娊赓|(zhì)紊亂和低血容量：常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥?；純嚎梢虿磺‘?dāng)長期禁鹽或長期食用不含鈉的食鹽代用品，過多使用利尿劑，以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥。在上述誘因下可出現(xiàn)厭食、乏力、嗜睡、血壓下降甚至出現(xiàn)休克、抽搐等。如在大量使用利尿劑或激素后大量利尿，出現(xiàn)食欲不振，進(jìn)食較少而忽略及時補(bǔ)鉀可致低鉀血癥。大量蛋白尿時鈣常與蛋白結(jié)合隨尿丟失，加之長期服用激素和腎病時維生素D水平降低使腸道鈣吸收不良，骨骼對甲狀旁腺激素的敏感性降低等，引起低鈣血癥甚至出現(xiàn)低鈣性驚厥。另外由于低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降、顯著水腫，而常有血容量不足，尤在各種誘因引起低鈉血癥時易出現(xiàn)低血容量性休克。

　?。ㄈ┭ㄐ纬桑篘S高凝狀態(tài)易致各種動、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭。但臨床以不同部位血管血栓形成的亞l臨床型則更多見。除腎靜脈血栓形成外，可出現(xiàn)：①兩側(cè)肢體水腫程度差別固定，不隨醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理體位改變而變化。多見有下肢深靜脈血栓形成；②皮膚突發(fā)紫斑并迅速擴(kuò)大；③陰囊水腫呈紫色；④頑固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背動脈搏動消失等癥狀體征時，應(yīng)考慮下肢動脈血栓形成。股動脈血栓形成是小兒NS并發(fā)的急癥狀態(tài)之一，如不及時溶栓治療可導(dǎo)致肢端壞死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽，咯血或呼吸困難而無肺部陽性體征陽性時要警惕肺栓塞，其半數(shù)可無臨床癥狀；⑦突發(fā)的偏癱、面癱、失語或神志改變等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀在排除高血壓腦病，顱內(nèi)感染性疾病時要考慮腦栓塞。血栓緩慢形成者其臨床癥狀多不明顯。

　　血栓形成的原因主要是NS時存在高凝狀態(tài)，由于：①肝臟合成凝血因子增多，形成高纖維蛋白原血癥，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ因子增加；②血漿抗凝血物質(zhì)濃度降低，特別是尿中丟失抗凝血酶Ⅲ過多；③血小板數(shù)量增多，黏附性和聚集率增加；④高脂血癥時血流緩慢，血液黏稠度增高；⑤感染或血管壁損傷激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)；⑥過多應(yīng)用強(qiáng)有力的利尿劑使血容量減少、血液濃縮；⑦長期大劑量激素應(yīng)用可促進(jìn)高凝狀態(tài)等。

　?。ㄋ模┘毙阅I衰竭：5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。這類患兒并無血容量下降和急性腎小球壞死，可能與間質(zhì)水腫，近曲小管內(nèi)和Bowman囊內(nèi)靜水醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理壓增加以至腎小球凈濾過壓下降有關(guān)。另以蛋白管型致腎內(nèi)梗阻也是原因之一。此類腎衰可發(fā)生于腎病初期或病程中任何時期，但多見于有明顯液體潴留時，患兒表現(xiàn)長期少尿（1周～1月），BUN及肌酐升高，尿比重下降，尿中可見大量很長的管型或雙層管型。

　　當(dāng)NS臨床上出現(xiàn)急性腎衰竭時，要考慮以下原因：①急性間質(zhì)性腎炎，可由使用合成青霉素、呋塞米、非類固醇消炎藥引起；②嚴(yán)重腎間質(zhì)水腫或大量蛋白管型致腎內(nèi)梗阻；③在原病理基礎(chǔ)上并發(fā)大量新月形成；④血容量減少致腎前性氮質(zhì)血癥或合并。腎靜脈血栓形成。

　?。ㄎ澹┠I小管功能障礙：NS時除了原有腎小球的基礎(chǔ)病可引起腎小管功能損害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可導(dǎo)致腎小管，主要是近曲小管功能損害。臨床上可見腎性糖尿或氨基酸尿，嚴(yán)重者可呈Faneoni綜合征。此類患兒對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)差，遠(yuǎn)期預(yù)后差。

　?。┥L延遲：腎病患兒的生長延遲多見于頻繁復(fù)發(fā)和長期接受大劑量糖皮質(zhì)激素治療的病例。但其發(fā)生機(jī)制錯綜復(fù)雜，不僅由于蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良或／和糖皮質(zhì)激素的影響，而且腎病本身引發(fā)的生長激素抵抗也是其生長障礙發(fā)生的因素之一。另外胰島素，甲狀腺激素和促性腺激素等水平和效應(yīng)下降也是引發(fā)生長障礙的因素之一。但多數(shù)患兒在腎病緩解后有生長追趕現(xiàn)象。

　　二、診斷

　　凡臨床具備腎病4大特點(diǎn)者即可確診為腎病綜合征。大量蛋白尿（+++～++++），低蛋白血癥（白蛋白可低至10～20g／L）為必備條件。僅具有4大特征者稱為單純性腎病，病理分型為微小病變，如伴有不同程度的血尿、反復(fù)出現(xiàn)的高血壓、氮質(zhì)血癥、血總補(bǔ)體或C3，反復(fù)降低者醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理稱為腎炎性腎病，病理分型為非微小病變型。一般初發(fā)病例無須行腎穿刺活組織檢查。當(dāng)對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)，高度提示局灶性節(jié)段性硬化或另外一些腎小球腎炎所致的腎病時，或臨床或?qū)嶒?yàn)室證據(jù)支持腎炎性腎病或慢性腎小球腎炎的患兒，或?qū)︻l繁復(fù)發(fā)和對糖皮質(zhì)激素依賴者在細(xì)胞毒藥物治療前均應(yīng)行腎穿刺活組織檢查。

　　三、主要治療措施

　　在控制水腫、維持水電解質(zhì)平衡、供給適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)、預(yù)防和控制伴隨感染的基礎(chǔ)上正確使用腎上腺皮質(zhì)激素。應(yīng)用時應(yīng)掌握“始量要足、減量要慢、維持要長”的原則。臨床上常根據(jù)對8周激素治療的效應(yīng)區(qū)別為完全效應(yīng)、部分效應(yīng)或無效應(yīng)。國內(nèi)多采用中長程療法：潑尼松每日2mg／kg，總量不超過60mg，分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔日2mg／kg晨醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理起頓服，繼用4周，以后每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6個月，此為中程療法。若治療4周內(nèi)尿蛋白為轉(zhuǎn)陰，可繼續(xù)服至轉(zhuǎn)陰后2周，一般用藥8周，最長不超過12周，然后改為隔日2mg／kg晨起頓服，繼用4周，減量方法同上，療程9～12個月，此為長程療法。短程療法因易于復(fù)發(fā)，已漸不用。如腎病復(fù)發(fā)或激素依賴者可采用激素沖擊療法或加用免疫抑制劑。同時，在應(yīng)用激素治療過程中，每日給予維生素D及適量鈣劑。