【概述】

重癥肌無(wú)力是自身乙酰膽堿受體（AChR）致敏的一種自身免疫性疾病。主要是由于神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙，而影響肌肉收縮所致的慢性疾病。根據(jù)受累部位不同，可分為三型：眼型、延髓型、全身型；部分患者可呈混合型。主要癥狀特征有受累橫紋肌極易疲勞，經(jīng)休息或治療后部分可以暫時(shí)恢復(fù)和改善，不同型的癥狀特點(diǎn)不一，嚴(yán)重者可因呼吸困難危及生命。重癥肌無(wú)力發(fā)生與遺傳因素有一定關(guān)系。發(fā)病率為（0.5～5）／10萬(wàn)人口。20～35歲患病最多。男女均可患病，女性多于男性。重癥肌無(wú)力屬中醫(yī)的“痿證”、“虛勞”等范疇。

【病因病理】

本病的發(fā)生與脾、胃、肝、腎等臟腑有關(guān)。脾主運(yùn)化，為氣血生化之源，后天之本，主肌肉四肢。肝藏血，主筋。腎藏精，主骨生髓。脾胃虛弱，中氣不足，氣虛下陷，水谷精微生化乏源，則肌肉失于充養(yǎng)；日久元?dú)獯筇潱窝蛔?，筋脈失養(yǎng)；腎精得不到后天的補(bǔ)充，則髓枯骨痿。

【診斷要點(diǎn)】

1.以受累骨胳肌群的易疲勞，病情波動(dòng)為特征。90%的病者以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀，多數(shù)病人在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后l～2年內(nèi)逐步累及延髓肌、面肌、頸肌和四肢肌肉。眼型患者可有眼瞼下垂、伴斜視、復(fù)視；延髓型患者可有聲音低弱帶鼻音、進(jìn)食嗆咳、構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水自鼻孔流出，咀嚼肌及面部表情肌無(wú)力；全身型患者全身所有橫紋肌均有不同程度受損，可有四肢肌無(wú)力、易跌、上樓困難，嚴(yán)重者因呼吸肌無(wú)力，出現(xiàn)呼吸困難而危及生命。

2.部分病者可伴T(mén)3I4異常。63%～95%的患者血清中抗AChR抗體增高，單純眼肌型病者的陽(yáng)性率約為30%.

3.胸腺CT、MRI和縱隔充氣造影，可見(jiàn)90%以上病者伴有胸腺異常。

4.可疑病人可作疲勞試驗(yàn)、藥物試驗(yàn)以幫助確診。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理

5.若仍不能確診者可作肌電圖、重復(fù)電刺激（衰減在10%以上）。