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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)-臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)是臨床助理醫(yī)師考試會涉及到的知識點,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理,請參考。

1.一般癥狀

疲乏無力、發(fā)熱和體重下降。

2.皮膚黏膜

表現(xiàn)多種多樣,大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑和新生兒狼瘡。②非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹、少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3.骨骼肌肉

表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形(10%X線有破壞)及肌痛、肌無力。炎性肌病見于5%~11%的患者,但CK通常不超過1000U.

4.心臟受累

可有心包炎(4%的患者有心包壓塞征象),心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭,心瓣膜病變(Libman-Sacks心內(nèi)膜炎)。冠狀動脈炎少見,主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

5.呼吸系統(tǒng)受累

胸膜炎、胸腔積液(20%~30%),皺縮肺綜合征(shrinkinglungsyndrome,主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙);肺間質(zhì)病變見于10%~20%的患者,其中1%~4%表現(xiàn)為急性狼瘡肺炎,肺栓塞(5%~10%,通??剐牧字贵w陽性),肺出血和肺動脈高壓(1%)均可發(fā)生。

6.腎臟受累

狼瘡腎炎(LN,50%~80%)主要表現(xiàn)為浮腫、低蛋白血癥和尿檢異常;急進(jìn)性和慢性患者可有高血壓、BUN和Cr升高。病理分6型(Ⅰ~Ⅵ型),小管間質(zhì)病變見于30%的患者,可出現(xiàn)腎小管酸中毒(常與干燥綜合征合并存在)。

7.神經(jīng)系統(tǒng)受累

可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良,癡呆和意識改變,其他可有無菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經(jīng)病變。

8.血液系統(tǒng)

受累可有貧血、白細(xì)胞計數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理

9.消化系統(tǒng)

受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎,Budd-Chiari綜合征和蛋白丟失性腸病。

10.其他

可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。

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