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先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是指在胚胎期腸道以腸系膜上動脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運動不完全或異常,使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全而引起腸梗阻,此病主要見于新生兒時期,但也有少數(shù)病例發(fā)生于嬰兒或較大兒童。
(一)胚胎學
在中腸旋轉(zhuǎn)階段,如果發(fā)展不正常就可產(chǎn)生腸旋轉(zhuǎn)不良,結(jié)果盲腸不在右髂窩,而停留在右上腹、中腹或左腹部,同時結(jié)腸系膜和小腸系膜都不附著于后腹壁。
(二)病理
胚胎腸道在第10~11周間如果發(fā)育受到挫折,即可產(chǎn)生以下各種病理情況。
1.腸旋轉(zhuǎn)不良、十二指腸受壓迫。
2.中腸扭轉(zhuǎn)。醫(yī)學|教育|網(wǎng)搜集整理
3.空腸上段膜狀組織壓迫和屈曲。在腸旋轉(zhuǎn)不良病例中,全部有十二指被壓迫發(fā)生不完全性梗阻,約2/3同時發(fā)生腸扭轉(zhuǎn),也有約1/3同時有空腸第一段屈曲和膜狀組織牽纏。